恐渐冻症症治疗需要多久？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-11-18 02:18 标签： 恐渐冻症

　　1997年“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。

　　“渐冻人”(ALS)：运动神经元疾病的俗称。运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以称为 “渐冻人”。90%的“渐冻人”于发病后的1到5年死亡，目前无有效治疗方法，被世界卫生组织列为与癌症和艾滋病齐名的五大绝症之一。

　　科学家霍金就患有此病，别以为它离你很远，不少渐冻症易被误诊为颈椎病。从临床情况来看，被误诊的现象比较普遍，约有20%，北京大学第三医院神经科主任樊东升介绍，误诊通常存在两种，一是没患此病被误诊为此病，另一种是渐冻症被当成了其它病治疗。被误诊为颈椎病的比较常见。很多患者，做了颈椎病手术了，症状仍不见缓解，才发现原来是渐冻症。医生诊治水平不均，是引发渐冻症被误诊的主因之一。他建议，有家族病史的人，在明确携带有渐冻症致病基因时，可采取不吃味精、避免过度运动的方式予以预防。而非遗传因素导致的渐冻症，目前尚无预防方法。

　　支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。

　　目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。

　　开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。

　　目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

目前，渐冻症虽然不能治愈，但可以采取一些治疗方法来控制疾病，恢复和改善某些功能，延缓病情的发展。而且渐冻症这种病越早发现和治疗，患者的受益也就越大。

渐冻症医学名称叫肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种运动神经元病，影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞，造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动。正如其字面意思一样，患了“渐冻症”之后，运动神经细胞正是会出现大量丢失，一旦运动神经的丢失数目超过人身体中神经总数的50％时，就可能会出现肌肉萎缩的症状，或者肌肉无力的症状，并且在随着丢失数目的增加，症状还会进一步加重。

ALS依临床症状大致可分为两型：

起病缓慢，多从一侧肢体开始，首发症状常为手指活动不灵，精细操作不准确，握力减退，继而手部小肌肉出现萎缩，逐步向心发展至前臂、上臂、肩胛带肌群。肌萎缩区肌肉跳动感。

于上肢症状出现同时或相距一段时间，下肢也感到无力、僵直、动作不协调、行走困难、但无肌萎缩。

晚期蔓延至躯干、颈部、面肌、延髓支配的肌肉，双侧胸锁乳突肌萎缩、卧床、呼吸肌受累，最后出现呼吸肌麻痹，呼吸衰竭而死亡。

渐冻症要如何控制和治疗？

渐冻症像其他疾病一样，早期就应该开始治疗，因为那时尚有较多运动神经元的存活，可以从治疗性干预中获益。建议患者可以在医生的指导下，服用万全力太利鲁唑片来控制和治疗。

利鲁唑片主要用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期或推迟气管切开的时间，是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物，能延缓病情的发展。

确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用万全力太，越早服用患者受益越大。部分患者服用万全力太后，肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善。

万全力太利鲁唑片建议两餐间服用，或饭前后2小时服用，若出现恶心等胃肠道的不良反应，可饭后服用。利鲁唑片为口服用药，用量为一次一片（50毫克），一日2次。增加每日给药剂量不会增加药效，但增加不良反应。如漏服一次，按原计划服用下1片。

友情提示：以上内容仅供参考，若提及药品相关信息，均需在专业医生或药师的指导下使用。

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