怎样辨认运动神经元病?

(1.)上下运动神经元混合型:通常以手肌无力萎缩为首发症状,一般从- 侧开始以后再波及对侧,发病时最常见的表现是一侧或两侧手指活动笨拙、无力之后出现手部肌肉萎缩,逐渐发展到双臂和肩胛部的肌肉,受影响的肌肉常常出现明显的肉跳(肌束颤动),疾病晚期,患者出现伸舌无力、舌肌萎缩、吞咽困难、咀嚼无力、发音不清的症状。

随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌菱缩制索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。

(2.)上运动神经元型:表现为肢体无力、发紧、 动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,健反射亢进, 病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性制索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。

(3.) 下运动神经元型:多f 30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐菱缩起病,可波及一侧或双侧, 或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,间肌等菱缩而呈爪状手。肌菱缩向上扩延,逐渐慢犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低。腿反射战弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或”泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和啡骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上:下肢的近端肌肉开始。

(4.)颅神经损害:常以舌肌最早受慢,出现舌肌萎缩,伴有飘动,以后腭、咽、喉肌。咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力 .以致病人构音不清,吞咽困难,咀咽无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

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