共济失调症临床表现诊断和治疗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2023-03-20 01:32 标签： 共济失调症临床表现

一、什么是共济失调症
　　遗传性共济失调症是常染色体异常引起的共济运动障碍为突出表现的中枢神经系统变性疾病。本病进展缓慢、有家族遗传史。共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。
　　根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：
　　1、深感觉障碍性共济失调;
　　2、小脑性共济失调;
　　3、前庭迷路性共济失调;
　　4、大脑型共济失调。而一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。
　　共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。　
二、共济失调症的临床表现
　　共济失调通过患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽;成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态，共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，摇晃不稳更为突出，易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到：“走小路或不平坦的路时，行走不稳更明显，更易摔倒”。随病情的进展，患者可表现起坐不稳或不能，直至卧床。
　　动作缺乏次序或条理，不规则，混乱和不协调的一种表现。是促动肌失去了拮抗肌收缩调整所致。包括静态性共济失调和动态性共济失调两种。前者主要表现于躯体的静止状态下，即平衡障碍;后者主要表现于肢体的动作过程中所出现的一种辩距障碍--动作起动缓慢，速度和力量不均，常不达预定目标或停止不及而越出。临床上常在睁眼及闭眼下分别用指鼻、指指、轮替和跟膝胫等试验或观察洗梳、书写等精细动作以检查之。小脑病变时睁闭眼症状相同，后索病变时睁眼症状不明显，仅闭眼后出现症状，并伴有深感觉障碍。本征应与肌无力或肌张力过高时所致的动作不协调相签别。
三、共济失调症的检查诊断方式
　　一、疾病病史
　　1、起病急缓及病程，一般急性起病的共济失调并且呈发作性，以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急，并且迅速恶化者，有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。
　　2、年龄与家族史儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。
　　二、体格检查
　　1、指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。
　　2、跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。
　　3、快速轮替试验小脑损害时动作笨拙，节律不均。
　　4、反跳试验小脑病变时.患者常导致动作过度而捶击自己。
　　5、过指试验前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指。
　　6、趾-指试验患者仰卧，上举大脚趾来触及伸出的手指。
　　7、起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起，称联合屈曲征。
四、共济失调的治疗措施
　　一、治疗目的
　　1、改善患者运动的姿势基础：增强近端稳定性;改善平衡调节，使患者学会小范围的运动。
　　2、改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。
　　3、在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。
　　4、改善视固定和眼、手协调，使患者能利用视觉帮助稳定。
　　5、在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。
　　6、训练患者恢复正常的中线感和垂直感，以便他们在运动中有返回中线的参考点。
　　二、一般支持疗法
　　可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。
　　本病发展缓慢，如无严重的的心肺并发症，多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。
　　三、最新干细胞疗法
　　神经干细胞(neuralstemcells，NSCs)作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞，具有广泛的临床应用前景。干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞，分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能，可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病，从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。

共济失调怎样治疗？
，26岁 2019-02-13
病情描述：不太舒服，去检查医生说我共济失调，但是不是很了解这是什么病啊，也没有怎么细问，就拿了一些药，请问这个共济失调怎样治疗？
共济失调多是由于小脑部位出现病变导致，可以针对原发病的治疗，比如有脑血管病就要针对脑血管病治疗，有炎症的要根据炎症治疗，所以建议您首先去医院通过颅脑磁共振进行一下检查，看看小脑部位的具体病变情况，再对症进行药物治疗。同时在治疗的时候自己一定注意，要进行康复性的治疗，就要通过康复训练，训练肢体的协调功能以及平衡功能，避免剧烈活动和运动等，防止发生意外的摔倒，到2~3个月左右的时候再去医院进行一下复查。
2019-02-13
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