原标题：主治医师|《结核病学》(代码311)考试大纲、历年考点、知识点笔记系列NO.6(医学卫生资格考试主治医师资料系列)
《结核病学》(代码311)医学卫生资格考试主治医师中级职称考试大纲、考试动态、历年考点、知识点笔记、经验技巧模拟题库无忧通关辅导课程课件押题密卷历年考点系列：
下期预告：结核病学NO.7历年考点
本期目录
NO.6历年考点汇总
消化内科学
肾内科学
神经内科学
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NO.6历年考点汇总
消化内科学
第1单元 反流性食管炎
1．发病机制主要是食管抗反流屏障能力减弱：下食管括约肌(LES)功能障碍，LES压力降低为其发病主要原因；一过性LES松弛频繁；胃内压力增高；食管裂孔疝；摄入食物、药物等。
2．胃食管反流病的主要发病机制包括食管括约肌压力降低；异常的下食管括约肌一过性松弛；胃排空异常；食管酸廓清能力下降。
3．与幽门螺杆菌感染相关性不确定的疾病是反流性食管炎。
4．最常见的症状是胸骨后或剑突下烧灼感，在进食后1h出现，卧位、弯腰或腹压增高时加重。
5．胃食管反流病患者的典型症状是反酸、烧心伴胸骨后烧灼样痛。
6．胃食管反流病并发症有上消化道出血、食管狭窄、Barrett食管、食管腺癌。
7．内镜检查是诊断反流性食管炎最准确的方法。
8．24h食管pH监测。正常食管内pH为5．5～7．0，以pH<4认定为酸反流指标。
9．药物治疗最佳方案是促胃肠动力药+降低胃内酸度的药物。
10．对反流性食管炎治疗作用最强的药物是奥美拉唑。
第2单元 胃、十二指肠疾病
幽门螺杆菌
1．幽门螺杆菌(Hp)是由澳大利亚学者Warren和Marshall在1983年成功分离出来，并证实Hp与胃、十二指肠疾病发病有关。
2．Hp定植在胃窦、胃体部及十二指肠壶腹部胃腺化生上皮表面的黏液层。
3．Hp的传播途径主要是人与人之间通过粪-口或口-口途径传播。
4．与幽门螺杆菌感染相关性确定的疾病是慢性胃炎、消化性溃疡、胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、胃癌。
5．快速尿素酶试验是一种简便、价廉、快速首选的诊断方法。
6．组织学检查以Warthin-Starry银染色和Giemsa染色效果为好，检出率高。
7．细菌培养是诊断Hp感染最可靠的方法，是验证其他诊断性试验的金标准。
8．PCR检测技术较复杂且费用较高，适用于科研工作。
9．根除治疗方法。以质子泵抑制药为基础的三联根除治疗方案：质子泵抑制药+2种抗生素。
慢性胃炎
1．慢性活动性胃炎最主要的病因是Hp感染。
2．慢性萎缩性胃炎的病理改变中属癌前病变的是中度以上不典型增生。
3．多灶萎缩性胃炎（B型），表现为萎缩性改变在胃内呈多灶性分布，以胃窦为主，多数由于Hp感染所致。
4．自身免疫性胃炎（A型），表现为萎缩改变主要位于胃体部，由自身免疫引起。
5．自身免疫性胃炎（A型），病人血液中存在自身抗体，如壁细胞抗体(PCA)，伴恶性贫血者还可查到内因子抗体(IFA)。
6．A型胃炎可出现厌食、体重下降及贫血等症状。
7．A型胃炎胃酸降低，血清促胃液素增高；B型胃炎一般正常或有轻度障碍。
8．重度萎缩性胃体胃炎患者表现为胃酸明显减少。
9．萎缩性胃窦胃炎患者表现为胃酸正常或减少。
10．胃镜检查及活体组织病理学检查是可靠的诊断方法。
11．治疗。A型胃炎，以保护胃黏膜为主。胃酸偏高者需要抗酸治疗，抑酸药有西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁，必要时应用质子泵抑制药，有奥美拉唑、兰索拉唑或泮托拉唑等。
12．典型病例一：男性，50岁，反复不规律上腹部胀痛4年，胃镜诊断为萎缩性胃炎。判断该患者炎症活动的客观依据是胃黏膜内中性粒细胞增多。
13．典型病例二：男性，43岁。间断性上腹部不适2午。经检查诊断为慢性胃炎合并幽门螺杆菌感染。医生建议其服用奥美拉唑20mg、阿莫西林1．0g．克拉霉素0．5g，均每日2次。上述药物的服用疗程应是7～14d。
消化性溃疡
1．分泌胃蛋白酶原的胃黏膜细胞是主细胞。
2．胃溃疡主要是防御-修复因素减弱，而十二指肠溃疡主要是损害因素增强所致。
3．Hp感染率在十二指肠溃疡为90%～100%，胃溃疡为80%～90%，Hp定植于胃型黏膜（胃黏膜和胃化生十二指肠黏膜）。
4．胃溃疡多位于胃角和胃窦小弯侧，即在（胃窦）与胃体交界处的幽门腺区一侧；十二指肠溃疡多位于球部前壁。胃溃疡常好发于胃小弯。
5．胃酸分泌增多较明显的疾病是十二指肠溃疡。
6．消化性溃疡的临床特点为慢性、周期性、节律性上腹痛。幽门管溃疡与球后溃疡有症状不典型、药物治疗效果差、并发症多等特点。
7．典型的十二指肠溃疡的症状特点是空腹及夜间上腹痛，进食后可缓解。
8．典型的胃溃疡症状是进餐后上腹痛，至下一餐前缓解。
9．Curling溃疡的病因是严重烧伤。
10．十二指肠大乳头位于十二指肠降部后内侧壁。
11．胃镜检查及活体组织病理学检查是可靠的诊断方法。X线钡餐检查直接征象可见龛影，对溃疡有确诊价值，良性者向外突出于胃、十二指肠钡剂轮廓之外。
12．消化性溃疡的并发症有出血、穿孔、幽门梗阻、癌变。
13．胃十二指肠急性穿孔时腹腔抽出液为草绿色透明。
14．胃大部切除术后早期并发症是胃排空延迟。
15．不能作为判断幽门螺杆菌根除的检验方法是血清抗幽门螺杆菌抗体检测。
16．根除Hp治疗方法为以质子泵抑制药为基础的三联根除治疗方案：质子泵抑制药+2种抗生素。
17．十二指肠球部前壁溃疡最常发生的并发症是出血。
18．胃十二指肠溃疡外科手术的适应证是溃疡病穿孔、应激性溃疡、胃后壁溃疡、溃疡病犬出血。
19．胃大部分切除患者出现贫血，其主要原因是内因子减少。
20．典型病例一：男性，58岁。反复上腹痛11余年，加重4个月，伴乏力。查体：结膜苍白，上腹部轻压痛。对明确诊断及指导治疗最有价值的检查是胃镜及活检。
21．典型病例二：男性，42岁，中上腹饥饿性隐痛反复发作10年，伴反酸、嗳气，进食和服用抑酸药可缓解。患者4h前突然出现中上腹剧痛且腹痛持续存在，该患者可能发生的并发症是消化性溃疡并发急性穿孔。
22．典型病例三：男性，37岁。患十二指肠溃疡4年。运动后头晕、出冷汗，吐鲜血数口。查体：呼吸浅促，脉搏细速，血压降为80/60mmHg。估计其出血量至少>800ml。
23．典型病例四：男性，46岁，间断上腹痛4年，加重4个月，胃镜检查发现胃角切迹溃疡，幽门螺杆菌阳性。其治疗方案首选抗幽门螺杆菌治疗+质子泵抑制药治疗，6周复查胃镜。
胃癌
1．早期胃癌，指病变仅局限于黏膜或黏膜下层。胃癌可发生于胃内任何部位，以胃窦部最多见。
2．进展期胃癌，指病变已超越黏膜下层。
3．胃镜检查及活体组织病理学检查是提高胃癌早期诊断率的一种有效方法。
4．胃癌淋巴结转移的常见部位是左锁骨上，占70%。
5．胃癌胃镜表现：早期胃癌分隆起型、表浅型、凹陷型。
6．恶性溃疡内镜下表现：凹陷多超过黏膜层，黏膜颜色异常，边缘可有结节状颗粒。形态不规则，边缘模糊不清，病变周围有不规则结节，有时四周黏膜发红、水肿、糜烂，皱襞中断或呈杵状，顶端可呈虫蚀样。
7．典型病例一：男性，72岁，间断上腹痛21余年，2个月来加重伴饱胀，体重下降6kg，血红蛋白80g/L。最可能的诊断是胃癌。
8．典型病例二：男性，54岁。胃窦癌行根治性胃大部切除术后3年，因上腹疼痛不适，进食后饱胀，消瘦、贫血入院。X线钡剂检查：胃空肠吻合口处有充盈缺损和狭窄，最可能的诊断是胃癌复发，再一步确诊的检查是胃镜及组织病理学检查。
第3单元 肝脏疾病
肝硬化
1．我国肝硬化最常见病因是慢性病毒性肝炎。
2．再生结节及假小叶形成是小结节性肝硬化典型改变。
3．肝硬化特征性病理表现是假小叶形成。
4．肝蒂内包含的结构包括肝动脉、门静脉、淋巴管、神经。
5．肝脏的血液供应来自门静脉的占70%～75%。
6．肝硬化失代偿期主要有肝功能减退和门脉高压症两大类临床表现。
7．肝硬化肝功能减退包括的临床表现是消化道症状、内分泌紊乱、出血倾向和贫血、肝病面容。
8．门静脉高压症：脾大、侧支循环的建立和开放、腹水。
9．男性肝硬化患者性欲减退、睾丸萎缩、肝掌的原因是雌激素过多。
10．肝硬化门脉高压患者，出现全血细胞减少最主要的原因是脾功能亢进。
11．肝硬化腹水形成的因素，正确的是门静脉压力增高、低白蛋白血症、肝淋巴液生成过多、抗利尿激素分泌过多。
12．肝硬化腹水产生机制为门脉压力升高；低白蛋白血症；肝淋巴液生成过多；继发性醛固酮增多；血管升压素分泌增多；有效循环血容量不足。
13．可反映肝硬化患者肝功能的血清检查是白蛋白。
14．肝硬化的主要并发症有上消化道出血、肝性脑病、感染、肝肾综合征、肝肺综合征、原发性肝癌、电解质和酸碱平衡紊乱。
15．肝硬化患者最严重的并发症是肝性脑病。
16．最符合肝硬化腹水特征的是漏出液。
17．最符合原发性肝癌腹水特征的是血性腹水。
18．肝硬化门静脉高压症最具诊断价值的表现是食管下段、胃底静脉曲张。
19．肝硬化并发上消化道出血治疗，首先明确出血部位及病因，采取有效止血措施。食管曲张静脉出血可采用内镜下曲张静脉硬化或套扎疗法。
20．典型病例一：一腹壁静脉曲张患者，脐以上血流方向由下至上，脐以下血流由上至下。该患者应考虑为门静脉高压或门静脉阻塞。
21．典型病例二：男性，41岁，腹胀、腹部持续隐痛。发热2周，有肝炎史11年，近3年来乏力、纳差。面色晦暗，间断牙龈出血。查体：腹部膨隆，无肌紧张，全腹轻压痛及反跳痛，肝未触及，脾下4cm移动性浊音阳性。最可能诊断的是肝硬化合并自发性腹膜炎。为明确诊断，最有价值的检查是腹水常规、生化及细菌培养。
22．典型病例三：肝硬化患者，近1周来发热、腹痛，腹水明显增加。腹水检查：淡黄，比重1．017，蛋白35g/L，白细胞0．6×10/L，以中性粒细胞为主。最可能并发自发性腹膜炎，抗生素使用10～14d为1个疗程。
肝癌
1．我国最常见的肝癌由肝炎后肝硬化所致。
2．原发性肝癌绝大多数是肝细胞癌，肝细胞癌多在肝硬化的基础之上发生，胆管细胞癌多见于女性，混合型癌最少见。
3．早期原发性肝癌可表现为持续性低热、腹泻、可无症状与体征。原发性肝癌比较重要的症状是肝区疼痛、消瘦、贫血、黄疸、腹水、肝区肿块。
4．对肝癌的临床诊断最具特异性的是进行性肝大，质硬。
5．早期肝癌普查时，最有效和实用的方法是超声波检查加血清甲胎蛋白测定。甲胎蛋白升高可见于卵巢癌、睾丸癌、原发性肝癌，以及新生儿、妊娠期、活动性肝炎等。
6．肝原发性小肝癌的诊断标准是指直径<5cm。原发性肝癌早期转移途径为肝内血行转移。肝癌晚期多发生肝内转移、易侵犯肝门静脉、可以直接侵犯膈肌、腹腔内种植。
7．肝癌常见并发症有肝性脑病、上消化道出血、肝癌结节破裂出血、继发感染。
8．肝癌病人发生黄疸的原因有肝癌压迫肝胆管、肝癌细胞侵入胆管内形成癌栓、肝癌晚期、肝衰竭。
9．肝癌破裂出血可表现为突感头晕、心悸、右上腹部剧痛。肝癌破裂出血的治疗方法有肝动脉结扎、肝动脉介入栓塞、肝叶切除术、局部压迫填塞、切除不可结扎肝门静脉。
10．肝癌病人行肝叶切除的禁忌证是有肝外远处转移、癌瘤侵犯已超过肝的一半、有明显黄疸、肝门静脉有癌栓。对于肝癌伴有肝硬化病人，可以行小肝癌局部切除。
11．黄曲霉毒素与发病有关，乙型和丙型肝炎病毒感染率高，AFP增高者占80%。
12．Child-Pugh分级的判定，包括血清胆红素值、血清白蛋白值、是否存在腹水及其程度、凝血酶原时间长短、肝性脑病分级。
13．用干肝细胞癌病人普查、诊断、判断疗效和预测复发的检验项目应首选甲胎蛋白。
14．AFP是诊断肝癌中特异性最强的标记物，阳性率为70%～90%。AFP检查诊断肝细胞癌的标准为：AFP>500μg/L持续4周；AFP中等水平持续8周。
15．AFP>200μg/L持续8周可以诊断肝细胞癌。
16．胆管细胞癌AFP<20μg/L。
17．CT平扫+增强可显示直径在2cm以上的肿瘤，它是目前诊断肝癌的常用方法。
18．选择性腹腔动脉和肝动脉造影能显示直径>1cm以上的肝癌结节。
19．选择性肝动脉栓塞化疗是目前肝癌非手术疗法中的首选方法。
20．肝海绵状血管瘤是最常见的肝良性肿瘤。
21．典型病例一：男性，62岁。右季肋部胀痛、食欲减退、尿黄5个月。乙肝肝硬化病史9年。查体：肝肋下6cm，表面不平，质硬，压痛。AFP800μg/L，体重下降10kg。最可能的诊断是原发性肝癌。
22．典型病例二：男性，52岁，4h前起床突感头晕、心悸，右上腹部剧痛入院。查体示，贫血貌，右腹有压痛、反跳痛，血压70/50mmHg，体温36．9℃，血红蛋白50g/L，白细胞计数9．2×10/L。诊断可能是肝癌破裂出血。
肝性脑病
1．常见诱因有上消化道出血，大量排钾利尿，感染，放腹水，高蛋白饮食，应用安眠镇静药、麻醉药，便秘，尿毒症和外科手术等。
2．临床分期标准及特点。①前驱期：轻度性格改变和行为失常。应答尚准确。可有扑翼样震颤；脑电图多数正常。②昏迷前期：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。定向力和理解力均减退，计算力下降，多有睡眠时间倒错，病人有明显病理征。③昏睡期：以昏睡和精神错乱为主，但常有神志不清和幻觉。扑翼样震颤仍可引出。肌张力增加，四肢被动运动常有抗力。锥体束征常呈阳性，脑电图有异常波形。④昏迷期：神志完全丧失，不能唤醒。扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。脑电图明显异常。
3．慢性肝病患者，血氨升高导致肝性脑病发生的机制，是干扰了大脑的能量代谢。
4．肝性脑病前驱期的主要表现是性格改变。
5．脑电图检查有诊断价值，且有一定的预后意义。诱发电位可对不同程度的肝性脑病包括亚临床脑病能做出客观准确的诊断。
6．简易智力测验对诊断早期肝性脑病包括亚临床肝性脑病最有用。
7．消除诱因是最重要的治疗。
8．肝性脑病患者可采用稀醋酸液灌肠。
9．乳果糖治疗肝性脑病的作用机制是减少肠内氨的形成和吸收。
10．肝性脑病注射支链氨基酸的主要作用是纠正氨基酸不平衡。
11．典型病例：男性，48岁。发现肝硬化已6年。2d前与朋友聚餐时出现呕血，鲜红色，量约1000ml。患者出现头晕、心慌、出冷汗等，经输血、补液和应用止血药物治疗后病情好转，血压和心率恢复正常。自1d前起出现睡眠障碍，并出现幻听和言语不清。化验检查示：血氨130μg/dl，血糖5．6mmol/L，尿素氮7．2mmol/L。患者近1d出现的情况最可能的诊断是肝性脑病。首先考虑的治疗方案是应用降氨药物。
酒精性肝病
1．肝硬化一般需每日摄入乙醇80g持续10年。
2．酒精性肝病发病机制可能与下列因素有关：乙醇代谢物乙醛与蛋白质结合形成乙醛-蛋白加合物，使肝细胞受到免疫反应的攻击；乙醇代谢导致小叶中央区缺氧；乙醇代谢中产生的活性氧损害肝组织；乙醇代谢导致依赖NAD的生化反应减弱而依赖NADH的生化反应增强；激发免疫炎症反应，加重肝细胞损伤。
3．肝细胞坏死、中性粒细胞浸润、Mallory小体为酒精性肝炎阶段特征。
4．酒精性肝病治疗最重要的措施是戒酒。
第4单元 胰腺炎
急性胰腺炎
1．胆道疾病中胆石症是急性胰腺炎最常见的原因。
2．正常情况下胰液进入十二指肠首先被激活的是胰蛋白酶原。
3．在急性胰腺炎的各项检查中，最早出现异常的是血清淀粉酶。
4．急性胰腺炎时，淀粉酶的高低并不一定反映病情的严重程度。
5．急性胰腺炎时血清淀粉酶开始升高的时间是6～12h。
6．出血坏死型胰腺炎的特殊体征可见胁腹部皮肤呈灰紫色斑（Crey-Turner征）或脐周皮肤青紫（Cullen征）。
7．Grey-Turner征、血钙<2mmol/L提示急性出血坏死型胰腺炎。
8．出血坏死型胰腺炎起病2～3周后形成脓肿；急性胰腺炎假性囊肿形成的时间一般是病后3～4周。
9．血钙低于1．75mmol/L反映胰腺坏死，为预后不良征兆。
10．治疗原则：减少胰腺分泌；加强支持治疗；解痉、止痛；预防、治疗感染；防治并发症。
11．典型病例一：女性，46岁。饱餐后出现上腹部剧烈疼痛13h，向后背部放射，屈曲位腹痛减轻，伴呕吐。有胆囊结石病史。查体：腹软，上腹部有压痛、反跳痛，Murphy征阴性，肠鸣音减弱。血白细胞15×10/L。X线检查：膈下未见游离气体。最可能诊断的是急性胰腺炎。治疗的基本措施是禁食和胃肠减压。
12．典型病例二：女性，42岁，确诊为急性胰腺炎，内科正规治疗2周后体温仍在38～39℃，左上腹部压痛明显。尿淀粉酶256U/L(Winslow法)，血白细胞计数16．4×10/L，可能性最大的是并发胰腺脓肿。
13．典型病例三：男性，45岁。大量饮酒后出现上腹部剧烈疼痛，伴呕吐，呕吐后腹痛不缓解。保守治疗2d，病情持续恶化，并出现休克。查体：体温38．9℃，脐周及背部可见大片青紫瘀斑，上腹腹肌紧张，压痛、反跳痛明显，肠鸣音减弱。首先考虑的诊断是重症急性胰腺炎。为明确诊断，首选的辅助检查是腹部B超。治疗重症胰腺炎合并肠麻痹的患者时，不宜应用的药物是抗胆碱药。
14．典型病例四：男性，60岁，急性重症胰腺炎患者，于保守治疗中，尿量逐渐减少，无尿2d，出现气促、全身水肿，血压180/92mmHg，心率120/min，听诊闻及两下肺布满细湿啰音，查血钾7．0mmol/L，BUN25．2mmol/L，肌酐577μmol/L，目前应采取的最有效的治疗手段是及时紧急透析。
慢性胰腺炎
1．在我国以胆道疾病的长期存在为主要原因。
2．典型病例可出现五联症，有上腹疼痛、胰腺钙化、胰腺假性囊肿、糖尿病及脂肪泻。
3．慢性胰腺炎最突出的症状是腹痛。
4．最能支持慢性胰腺炎诊断的是CT检查胰腺增大、有钙化影。
5．胆道或胰实质造影显示特征性损害。
6．对胰腺外分泌不足所致腹泻、腹胀需要足量的胰酶制剂替代治疗。
7．典型病例：男性，43岁，反复上腹疼痛6年余，平卧时加重，弯腰可减轻，查体：上腹部轻压痛，腹部摄X线片左上腹部钙化，可能的诊断为慢性胰腺炎。
第5单元 腹腔结核
肠结核
1．肠结核主要由人型结核分枝杆菌引起，侵犯肠道的主要途径是经口感染，病变多位于回盲部。
2．增殖型肠结核患者经常出现的临床表现是便秘、腹痛、腹部包块、发热，不常出现腹泻。
3．结肠镜检查及病理活检可见干酪样坏死性肉芽肿或结核分枝杆菌具有确诊意义。
4．治疗原则：早期、规律、适量、全程抗结核治疗。
5．典型病例一：女性，22岁，低热，便秘腹泻交替4年，查体：右下腹5cm×5cm肿块，质中等，较固定，轻压痛。最具诊断意义的检查是结肠镜检查及病理检查。
6．典型病例二：女性，40岁，腹泻、腹痛伴低热、乏力、盗汗3个月。5年前曾患肺结核。体格检查：右下腹可扪及一固定包块，X线钡餐检查发现回盲部有跳跃征，最可能的诊断是肠结核。
结核性腹膜炎
1．本病的感染途径以腹腔内结核病灶直接蔓延为主，肠结核、肠系膜淋巴结核、输卵管结核等为常见的原发病灶。少数病例由血行播散引起，常可发现活动性肺结核，关节、骨、睾丸结核，并可伴结核性多浆膜炎、结核性脑膜炎等。
2．结核性腹膜炎的主要感染途径是腹腔病变直接蔓延。
3．主要临床表现为发热与盗汗、腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、腹部柔韧感。柔韧感是粘连型结核性腹膜炎的临床特征。
4．结核性腹膜炎腹痛规律是持续性腹痛。
5．腹水检查：为草黄色渗出液，静置后自然凝固，少数呈血性。比重一般超过1．016，蛋白含量在30g/L，白细胞计数超出5×10／L（500/μl），以淋巴细胞为主。
6．最可能为结核性腹膜炎腹水的是腹水比重>1．018，李凡他（Rivalta）试验阳性。
7．胃肠X线钡餐检查可发现肠粘连、肠结核、肠瘘、肠腔外肿块等现象，对本病诊断有辅助价值。
8．对结核性腹膜炎最有诊断价值的检查是腹腔镜检查+腹膜活检。
9．抗结核化学药物治疗常用3～4种药物联合强化治疗，疗程长。
10．渗出性结核性腹膜炎的最佳的强化治疗方案是异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、链霉素。
11．典型病例：女性，30岁。腹胀2个月，伴低热、盗汗、关节痛。查体：腹部膨隆，腹壁柔韧感，全腹压痛和反跳痛，移动性浊音阳性。腹水为渗出液。最可能诊断为结核性腹膜炎。
第6单元 炎症性肠病
克罗恩病
1．克罗恩病是一种病因不明的胃肠道慢性全层性炎症肉芽肿性疾病。病变多见于末段回肠和邻近结肠。
2．临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、营养障碍等全身表现，以及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝等肠外损害。
3．克罗恩病的最常见并发症是肠梗阻。
4．本病的病变呈节段性或跳跃性分布，与正常肠段相互间隔，界限清晰，呈跳跃区的特征。
5．Crohn病最有诊断意义的病理改变是肠壁非干酪性上皮样肉芽肿。
6．黏膜面典型病变有：溃疡、卵石状结节、非干酪坏死性肉芽肿、瘘管和脓肿。
7．结肠镜及X线钡餐检查可协助诊断。
8．本病大多数主张药物治疗，氨基水杨酸制剂适用于慢性期和轻、中度活动期病人；糖皮质激素是目前控制病情活动最有效的药物，适用于本病活动期，主张剂量足、疗程长。
9．紧急手术指征：急性小肠梗阻；并发中毒性巨结肠，保守治疗无效者；急性阑尾炎不能排除者；急性肠穿孔和严重肠出血，保守治疗无效者；肠内感染灶用抗生素不能控制者。
10．克罗恩病的手术指征包括肠内瘘、慢性肠穿孔、肠管狭窄、持续出血。
11．不能作为克罗恩病长期维持治疗的药物是糖皮质激素。
12．典型病例一：女性，30岁，3年来反复腹痛腹泻，粪便为糊状，无脓血。结肠镜检查发现升结肠近回盲部纵行溃疡，溃疡周围黏膜呈鹅卵石样，病变呈节段性分布，病变间黏膜正常，最可能的诊断是克罗恩病。
13．典型病例二：男性，34岁。反复右下腹痛2年，伴便秘。口腔溃疡，无发热及乏力，否认结核史及结核密切接触史。查体：右下腹可触及边界不清的包块，可移动，压痛阳性。首先考虑的诊断是克罗恩病。为明确诊断，最重要的检查是结肠镜检查及活检。
溃疡性结肠炎
1．溃疡性结肠炎是一种原因不明的慢性结肠炎，病变主要限于结肠的黏膜与黏膜下层，多累及直肠和远端结肠。
2．溃疡性结肠炎的好发部位是直肠、乙状结肠。
3．临床上以腹泻、黏液脓血便、腹痛为特点。肠外表现包括：外周关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、巩膜外层炎、前葡萄膜炎、口腔复发性溃疡等。
4．典型溃疡性结肠炎患者大便的特点是黏液脓血便。
5．溃疡性结肠炎的常见并发症是中毒性巨结肠、直肠结肠出血、癌变、急性肠穿孔。
6．组织学检查呈炎症性反应，同时可见糜烂、溃疡、隐窝脓肿、腺体排列异常、杯状细胞减少及上皮变化。
7．轻度病人每日腹泻<4/d，便血轻或无，无发热和脉速，无或轻度贫血，血沉正常。中度介于轻度和重度间。重度腹泻频繁，>6/d，有明显黏液脓血便，有发热、脉速，血沉加快，血红蛋白下降。结肠镜检查及病理活检可明确诊断。
8．本病以药物治疗为主，氨基水杨酸制剂适用于慢性期和轻、中度活动期病人；糖皮质激素对急性发作期有较好疗效，剂量足、疗程长。
9．溃疡性结肠炎轻度活动患者的首选治疗药物是5-氨基水杨酸制剂。
10．糖皮质激素治疗溃疡性结肠炎正确的是特别适合于重型活动性溃疡性结肠炎。
11．紧急手术指征：并发大出血、肠穿孔，特别是并发中毒性巨结肠经积极内科治疗无效且伴严重毒血症状者。
12．溃疡性结肠炎患者容易并发中毒性巨结肠的情况是重症患者接受胆碱能受体拮抗药时。
13．典型病例一：女性，27岁。反复腹泻及脓血便3年多，抗感染治疗无效。近2个月大便每日4～6次，均为脓血便。低热，体温37．6℃。便前左下腹痛，便后缓解，里急后重。该患者最可能的诊断是溃疡性结肠炎。
14．典型病例二：男性，32岁。黏液脓血便伴里急后重3年。近2周腹痛加重，高热。体检：体温39．1℃，心率112/min，贫血貌，腹部膨隆，全腹有压痛，肠鸣音消失。该病人最可能的诊断是溃疡性结肠炎并发中毒性巨结肠。不宜选做的检查是结肠镜检查。
第7单元 缺血性肠病
1．病变部位以结肠脾曲为中心呈节段性发生。
2．本病以患有原发性高血压、冠心病、动脉硬化症、心力衰竭、心房纤颤、休克的老年病人多见。
3．病变特点，早期肠黏膜及黏膜下层出现出血及水肿，黏膜呈暗红色。晚期出现表层黏膜坏死、溃疡形成，病变严重者，肠壁全层坏死。
4．临床特点为痉挛性左下腹痛或脐区疼痛，伴有恶心、呕吐或便血。
5．治疗上立即给予抗凝和足量、广谱而有效的抗生素，纠正电解质和酸碱平衡失调，保护肠黏膜细胞功能的恢复。
第8单元 功能性胃肠道疾病
功能性消化不良
1．FD发病的因素有精神心理障碍、胃肠动力紊乱、内脏感觉异常、胃酸分泌异常、幽门螺杆菌感染等。
2．FD诊断标准（罗马Ⅲ标准）：诊断前症状出现至少6个月，近3个月满足以下标准。以下1条或多条：餐后饱胀不适；早饱感；上腹痛；上腹烧灼感。没有可以解释上述症状的器质性疾病。
3．临床表现：以上腹痛为最常见症状，表现为餐后0．5～3h腹痛持续加重。早饱、上腹胀、嗳气亦为常见症状。不少病人同时伴有失眠、焦虑、抑郁、头痛、注意力不集中等精神症状。
4．治疗方法主要是经验性治疗。
肠易激综合征
1．目前认为精神心理障碍是IBS发病的重要因素，胃肠动力学异常和内脏感觉异常是IBS发病机制的病理生理学基础。
2．临床表现以腹痛最常见，疼痛程度不一，部位不固定，排便或排气后缓解。腹泻、便秘，腹泻与便秘交替。粪便性状改变，大便不成形或稀水样。表面有黏液，但绝无脓血。大部分病人可有失眠、头晕、头痛、焦虑、抑郁等精神症状。
3．肠易激综合征腹痛的规律是疼痛-排便-缓解。
4．肠易激综合征属于胃肠运动功能并常性腹泻。
5．肠易激综合征的症状特点是精神紧张可使症状加重。
6．肠易激综合征诊断标准：反复发作的腹痛或不适，出现至少6个月，近3个月满足下述标准，在最近3个月内每个月至少有3d出现症状，合并以下2条或多条：①排便后症状缓解；②发作时伴有排便频率改变；③发作时伴有大便性状（外观）改变。
7．治疗应强调个体化治疗的原则。
8．典型病例：女，32岁，慢性腹泻伴失眠2年，大便每日2～3次，常带少量黏液，无脓血便，以精神紧张时加重，反复粪便致病菌培养阴性，结肠镜检查未见明显异常。病人最可能的诊断是为肠易激综合征。
第9单元 上消化道出血
1．消化性溃疡、食管，胃底静脉曲张、急性胃黏膜病变、胃肿瘤是上消化道出血最常见因素。
2．上消化道大出血最常见的病因是胃、十二指肠溃疡。
3．上消化道出血范围是Treitz韧带以上出血。
4．上消化道出血最少见原因是血管畸形。
5．上消化道出血的特征性表现是呕血与黑粪。
6．粪便隐血阳性提示每日出血量在5～10ml，每日出血量达50～70ml时出现黑粪，短时间内胃积血达250～300ml，可出现呕血。
7．上消化道出大出血是指失血量>1000ml。
8．出血超过400～500ml时可出现循环障碍表现，出血量达全身出血量的30%～50%时，即可产生休克。
9．急诊胃镜检查是指出血后24～48h内进行者，为上消化道出血的首选诊断方法。
10．消化性溃疡并出血的治疗，常用抑制胃酸分泌的药物，原理是血小板聚集及血浆凝血功能所诱导的止血作用需要在pH>6．0时才能有效发挥；相反，新形成的凝血块在pH<5．0的胃液中会迅速被消化。
11．上消化道出血停止标志：血红蛋白稳定，症状稳定。
12．为明确出血原因，待病情稳定后，最好行胃镜检查。
13．上消化道出血表现为呕血或黑便，主要取决于出血的速度和量。
14．典型病例一：骨关节炎患者服阿司匹林后出现黑便，应首先考虑急性胃炎出血。
15．典型病例二：肝硬化消化道出血，伴高血压冠心病患者，止血措施最不恰当的是垂体后叶素静脉滴注。
16．典型病例三：男，62岁，上腹部无规律性隐痛3个月，因饮酒后呕咖啡样物150ml，柏油样便300ml来诊，无肝病史。查体：血压90/60mmHg，脉搏100/min，血红蛋白90g/L，上腹部轻度压痛，肝脾肋下未触及，其止血措施最好选择泮托拉唑静注。
17．典型病例四：男，46岁。呕血6h入院。查体：脉搏120/min，血压80/55mmHg。神志不清，营养状况差。巩膜明显黄染，腹壁可见静脉曲张，肝肋下可触及，质地较硬，边缘较钝，脾肋下6cm，移动性浊音阳性，肠鸣音弱。该病人呕血最可能的原因是食管胃底曲张静脉破裂。
18．典型病例五：男，38岁。3h前突然呕鲜血约1000ml来院，3年前诊断为慢性乙型肝炎。查体：贫血貌，血压90/60mmHg，脉搏120/min，肝肋下未触及，脾肋下3cm。血红蛋白65g/L，红细胞2．6×10/L，血小板60×10／L，最有效的紧急止血措施是急诊内镜下行食管静脉套扎治疗。
第10单元 下消化道出血
1．下消化道出血指Treitz韧带以下的消化道出血，包括空肠、回肠、盲肠、结肠、直肠及肛门的出血。
2．下消化道出血的临床上常见原因为恶性肿瘤、肠息肉及肠道炎症性疾病。
3．便血多呈暗红色或鲜红色，为下消化道出血的特征表现。
4．内镜检查是下消化道出血病因诊断的重要方法。术中内镜检查是确诊小肠出血最有效的方法。
5．对于下消化道出血经内镜及X线检查未能发现病因时，应行选择性动脉造影
肾内科学
第1单元 尿液检查
1．变形红细胞血尿为肾小球源性，均一形态正常红细胞血尿为非肾小球源性。
2．对鉴别是否肾小球源性血尿最有意义的是变形红细胞血尿。
3．出血量超过1ml/L为肉眼血尿。初段血尿提示前尿道病变，终末血尿提示膀胱三角区、后尿道、精囊、前列腺病变，全程血尿提示膀胱、输尿管及肾脏的疾病。
4．血尿描述正确的是尿沉渣高倍镜下视野红细胞>3个。
5．健康成人24h尿中排出蛋白总量为100～150mg。
6．成人尿蛋白量超过150mg/d称为蛋白尿。肾小球性蛋白尿最常见。
7．区别血尿与血红蛋白尿的主要方法是做尿沉渣镜检。
8．选择性蛋白尿的特点是仅有白蛋白滤过增多。
9．选择性蛋白尿的特点是以白蛋白为主。
10．正常尿中可偶见透明管型。
11．鉴别肾盂肾炎和下尿路感染最有意义的是尿中白细胞管型。
12．尿中发现大量透明管型时，提示病变在肾小管和肾小球。
13．肾脏疾病中出现血尿最常见的原因是肾小球肾炎。
14．粗大上皮细胞管型，常见于肾病综合征。
第2单元 肾小球疾病
概述
1．原发性肾小球疾病的发病机制，多数是免疫介导性炎症所致。
2．始发的免疫反应需要引起炎症反应才能导致肾小球损伤。
3．原发性肾小球疾病的病理分型包括轻微病变型肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、硬化性肾小球肾炎、局灶性节段性病变。
4．肾组织活检的绝对禁忌证：明显出血倾向、重度高血压、精神病、不配合或无法配合、孤立肾、小肾。
5．典型病例：若肾活检示肾小球系膜轻度增生，系膜区可见免疫复合物沉积，最可能的诊断为系膜增生性肾小球肾炎。
急性肾小球肾炎
1．急性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。
2．多见于链球菌感染。常见的感染部位是上呼吸道（多见于扁桃体炎）或皮肤感染（多为脓疱疮）引起。
3．急性肾炎的主要临床表现是水肿、血尿、少尿、高血压。
4．急性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎临床相似之处为以急性肾炎综合征起病。
5．链球菌感染后急性肾小球肾炎必有的临床表现是镜下血尿。
6．水肿特点为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿。
7．治疗以休息及对症治疗为原则。急性肾衰竭患者应予透析。
8．典型病例一：男性，32岁。咽痛、咳嗽、发热，2周后发现尿色红，眼睑水肿，尿量1000ml/24h。体检：全身皮肤未见皮疹，血压150/100mmHg。化验：尿蛋白++，红细胞50～60/HP，血白蛋白32g/L，血肌酐123μmol/L。上述临床表现最可能的诊断是急性链球菌感染后肾炎。
9．典型病例二：男性，14岁，上感后2周出现肉眼血尿，血压150/95mmHg，临床诊断为急性肾小球肾炎，控制血压应首选利尿药。
10．典型病例三：男性，16岁，感冒1周后出现颜面及双下肢水肿。查体：血压150/90mmHg，颜面及双下肢轻度水肿。尿常规：蛋白++，红细胞+。血肌酐176μmol/L，补体C轻度下降。诊断为急性肾小球肾炎。不宜使用糖皮质激素，宜用利尿药、血管紧张素转化酶抑制药、血管紧张素Ⅱ受体拮抗药、钙离子拮抗药。
急进性肾小球肾炎
1．临床以急进性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征。
2．本病病理改变特征为新月体性肾炎。
3．诊断急进性肾小球肾炎最有价值的指标是50%以上肾小球囊内有大新月体形成。
4．熟练掌握原发性急进性肾炎的3种类型及相关抗体。
5．急进性肾小球肾炎Ⅰ型患者血浓度常升高的抗体是抗肾小球基底膜抗体。
6．急进性肾小球肾炎Ⅲ型的肾病最常出现中性粒细胞胞浆抗体阳性。
7．免疫复合物型患者常有前驱上呼吸道感染史。
8．梗阻性肾病，常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现。
9．血浆置换是Ⅰ型RPGN的首选治疗方法。
10．属于激素冲击治疗的适应证是新月体性肾炎。
11．典型病例一：男性，26岁。急起血尿、少尿、水肿、高血压，肾功能急剧恶化。B超示双肾增大，肾活检可见70%肾小球的肾小囊中有大新月体形成。最可能的诊断是急进性肾炎。
12．典型病例二：男，21岁，感冒后7d出现颜面及双下肢水肿，尿少。查体：血压160/100mmHg，尿蛋白++，尿沉渣：红细胞++，血肌酐135μmol/L。2周后少尿，BUN 29mmol/L，血肌酐620μmol/L，最可能的诊断是急进性肾小球肾炎。
13．典型病例三：男性，65岁，因乏力、低热、咯血、蛋白尿住院，后出现进行性少尿，做肾活检，结果为细胞新月体性肾小球肾炎，血清ANCA(+)，首选的治疗是甲泼尼龙冲击。
慢性肾小球肾炎
1．慢性肾小球肾炎以不同程度蛋白尿、血尿、水肿、高血压为基本临床表现。最终发展为慢性肾衰竭。
2．慢性肾盂肾炎主要辅助检查项目应是静脉肾盂造影。
3．判断是否为慢性肾功能不全应首选的检查是肾穿刺。
4．Alport综合征常起病于10岁之前，且有阳性家族史。
5．治疗目标为防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状，防治严重并发症。
6．治疗上应予低蛋白低磷饮食。控制尿蛋白<1g/d，血压控制在130/80mmHg以下。
7．慢性肾小球肾炎患者，当蛋白尿>1g/d时，血压控制的理想水平是125/75mmHg以下。
8．慢性肾小球肾炎，主要原因为水、钠潴留的高血压治疗可首选呋塞米。
9．治疗慢性肾小球肾炎，可引起高血钾的药物是ACE抑制药类。
10．典型病例一：男，36岁，间歇性水肿12余年，伴恶心、呕吐1周。查血红蛋白80g/L，血压155/110mmHg，尿蛋白++，颗粒管型2～3个/HP，尿比重1．010～1．012。可能的诊断是慢性肾小球肾炎。
11．典型病例二：男，38岁，间歇性水肿10余年，伴恶心、呕吐1周。血压155/110mmHg。血常规血红蛋白80g/L。尿常规：尿蛋白++，颗粒管型2～3个/HP。血肌酐485μmol/L。原发病的诊断可能是慢性肾小球肾炎。
肾病综合征
1．肾病综合征最重要的诊断依据是24h尿蛋白>3．5g，血浆白蛋白<30g/L。
2．肾病综合征最基本的表现是尿蛋白定量>3．5g/24h。
3．水肿可晨起自眼睑开始，活动后从下肢开始，以后延及全身。
4．尿检可见红细胞及各种管型。血液中尿素氮和肌酐升高。
5．肾病综合征主要辅助检查项目应是肾活检。
6．在原发性肾病综合征中，关于微小病变型肾病的特点是光镜下肾小球基本正常，可见近曲小管上皮细胞脂肪变性；免疫荧光检查阴性；镜下血尿发生率低，一般不出现肉眼血尿；对激素治疗敏感。
7．微小病变型肾病呈典型肾病综合征的表现，90%以上对糖皮质激素治疗敏感，易复发。
8．肾病综合征常见并发症有感染、血栓及栓塞、急性肾衰竭等。膜性肾病最易并发血栓栓塞。
9．老年人继发性肾病综合征常见的疾病是糖尿病肾病。
10．糖皮质激素治疗原则为起始足量、缓慢减药、长期维持。
11．用糖皮质激素治疗病情可以得到改善的一组肾脏疾病是微小病变病、狼疮性肾炎、免疫性急性间质性肾炎。
12．可导致肾病综合征合并急性间质性肾炎的药物是非甾体抗炎药(NSAIDs)。
13．肾病综合征引起水肿的主要机制是血浆胶体渗透压降低。
14．肾病综合征合并肾静脉血栓形成的患者，药物治疗中作用肯定的是低分子肝素。
15．难治性肾病综合征的治疗药物是甲泼尼龙（甲基强的松龙）、环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤。
16．典型病例一：男性，42岁，因大量蛋白尿，高度水肿，诊断肾病综合征入院。肾穿活检病理为：微小病变型。即予泼尼松60mg/d口服，症状有所控制。治疗3周后，又出现大量蛋白尿，双下肢水肿加重，肾功能减退。此时首先应考虑急性肾衰竭。
17．典型病例二：女性，34岁，已诊断肾病综合征，近3d右下肢痛、凉，右足背动脉搏动触不清，指（趾）皮肤发绀，应首先考虑的合并症是右下肢动脉栓塞。
18．典型病例三：男性，52岁。因肾病综合征入院做肾活检，病理显示膜性肾病。治疗过程中突然出现双侧肾区疼痛，尿量减少，低热，蛋白尿显著增多伴肉眼血尿，下肢水肿加重，肾功能较前稍有减退。B超示双肾大小较前有所增大。此时最可能的原因是肾静脉血栓形成。
19．典型病例四：男性，22岁，原发性肾病综合征患者，首次治疗，每日用泼尼松60mg，3周后尿蛋白仍为(+++)，此时应用原量继续观察。
IgA肾病
1．IgA肾病以血尿为主要表现。
2．IgA肾病描述正确的是免疫病理诊断，是以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病。
3．常见病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎。
4．好发于青少年，男性居多。
5．诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查。
6．典型病例：男性，32岁，反复发作肉眼血尿，感染后加重，无水肿、高血压及肾功能减退，最可能的诊断是IgA肾病。
隐匿性肾炎
1．临床表现为无症状性蛋白尿，单纯性血尿，其性质为肾小球源性。
2．病理改变主要有肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾小球肾炎。
3．典型病例一：女，30岁。确诊肾病综合征，血白蛋白18g/L，近2d感右侧腰部隐痛，尿色偏深，无明显尿频、尿急、尿痛。尿常规：红细胞20～40个/HP，白细胞0～2/HP，B超示双肾、输尿管未见异常。应首先考虑的合并症是隐匿性肾炎。
4．典型病例二：女，26岁。发热、咽痛3d后出现肉眼血尿，1d后肉眼血尿消失，但6周后尿沉渣镜检红细胞20～25个/HP，以变形红细胞为主，尿蛋白阴性。查体未见异常，血压130/80mmHg。血肌酐正常，ANA及ANCA均阴性，C正常，父母及哥哥体健。最可能的临床诊断是隐匿性肾小球肾炎。
狼疮性肾炎
1．硬化型（Ⅵ型）为狼疮性肾炎的晚期。
2．病理类型可以转变。
3．狼疮性肾炎的病理以肾小球内细胞增生和浸润、大量免疫复合物沉积、毛细血管襻节段性坏死为基本病变，分5型。其中免疫荧光呈现多种免疫球蛋白沉积的"满堂亮"现象，主要见于Ⅲ～Ⅵ型。
4．熟练掌握狼疮性肾炎活动指标包括病理活动性指标和临床活动指标。
5．多见于青壮年人，女性多见。
6．全身性表现以发热、关节炎及皮肤黏膜损害最常见。
7．血浆置换主要适用于急进性肾炎型狼疮性肾炎。
糖尿病肾病
1．结节型肾小球硬化（Kimmelstiel-Wilson结节）对诊断具有特异性。
2．免疫荧光镜可见IgG在毛细血管基膜呈线样沉积。
3．糖尿病肾病多见于中老年人。
4．以大量蛋白尿、肾病综合征为主要表现。
5．尿白蛋白排出率(UAE)是诊断糖尿病肾病的主要线索，也是判断糖尿病肾病预后的重要指标。
原发性小血管炎肾损害
1．以小血管壁炎症和（或）纤维素样坏死为病理基础。
2．抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是用于诊断部分原发性小血管炎敏感的、特异的血清学指标。
3．肾活检光镜显示肾小球纤维素样坏死或伴新月体形成。
4．好发于中、老年男性，常有发热、乏力和体重下降等非特异性症状。
5．肾上腺皮质激素联合环磷酰胺对ANCA相关小血管炎有较好疗效。
其他继发性肾小球疾病
1．乙肝相关性肾炎表现为肾炎综合征、肾病综合征、无症状性蛋白尿或单纯性血尿等。
2．乙肝相关性肾炎最常见的病理类型是膜性肾病和系膜毛细血管性肾小球肾炎。
3．肾切片上找到乙肝病毒抗原为乙肝相关性肾炎最基本条件，缺此不能诊断。
4．过敏性紫癜肾炎属Ⅲ型变态反应，免疫病理以IgA颗粒样弥漫性肾小球沉积为其特征。
5．骨髓瘤肾病理可表现为管型肾病、肾小管坏死、轻链沉积病和肾淀粉样变。
6．Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）主要表现为咯血、贫血及肾小球肾炎，血清抗GBM抗体阳性。典型的表现为免疫病理检查中IgG和C沿肾小球毛细血管壁和肺泡毛细血管壁呈线条样沉积。首选治疗为血浆置换。
高血压肾损害
1．高血压肾损害患者出现蛋白尿前一般已有5年以上的持续性高血压（血压一般>150/100mmHg）。高血压为原发性。
2．有持续性蛋白尿，镜检有形成分少。
3．肾活检见良性肾小动脉硬化。
溶血性和血栓性微血管病
1．溶血性尿毒症综合征(HUS)急性期以溶血性贫血、出血及急性肾衰竭为突出表现。
2．HUS确诊需肾活检证实为肾微血管病，微血管栓塞。
3．血栓性血小板减少性紫癜(TTP)最主要表现为中枢神经系统受累症状。
4．成人血小板减少性紫癜与溶血性尿毒症综合征的最大区别：有神经系统症状，肾损害较轻。
5．TTP诊断有血小板减少、微血管性溶血性贫血及神经系统受累的三联征表现，部分还有发热及急性肾衰竭，呈五联症。最有效的治疗方案是大剂量免疫球蛋白冲击疗法和血浆置换。
6．HUS与TTP鉴别。
Alport综合征与Fabry病
1．Alport综合征，患者以男性居多，常见首发症状为血尿。肾功能常呈慢性、进行性损害。
2．肾组织电镜检查见GBM广泛变厚、劈裂，是Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变。
3．Alport综合征最主要的遗传方式是性连锁显性遗传。致病基因定位于X染色体长臂中段(Xq21．3～Xq22)。
4．Fabry病是常染色体隐性遗传，致病基因位点在X染色体长臂Xq21～Xq24。
5．Fabry病的特征性损害是皮肤角质瘤。神经系统表现为Fabry病最早出现的症状，主要是发作性痉挛掌痛与四肢蚁爬感。
第3单元 泌尿系感染
急性肾盂肾炎
1．上行性感染是引起急性肾盂肾炎最常见的感染途径。
2．最常见的致病菌是革兰阴性杆菌，主要是大肠杆菌。
3．表现为突然发生一侧或两侧腰痛。
4．急性肾盂肾炎的疗程为2周，热退3d后可改口服药。
5．对鉴别上、下尿路感染最有意义的是尿中白细胞管型。
6．鉴别上、下尿路感染的依据是尿抗体包裹细菌检查。
7．链球菌引起的尿路感染，有临床诊断意义的最低菌落计数为清洁中段尿培养，菌落计数为10万个/ml。
8．克雷伯杆菌引起的尿路感染，有临床诊断意义的最低菌落计数为清洁中段尿培养，菌落计数为1000个/ml。
9．膀胱穿刺尿培养阳性即有诊断意义。
10．典型病例一：女性，32岁，右腰痛伴发热、尿频、尿急、尿痛3d住院，7年前有类似发病史1次。尿常规示白细胞（+++），红细胞(+)，尿蛋白(+)，血常规白细胞总数升高。泌尿系B超及IVP未见异常。最可能的诊断是急性肾盂肾炎。
11．典型病例二：女，34岁，寒战、发热、腰痛伴尿频、尿急3d。体温39℃，心肺无异常。肝脾肋下未触及。两侧肋脊角有叩击痛。尿液检查：蛋白（-），镜检红细胞5～5个/HP，白细胞10～15个/HP，诊断应首先考虑急性肾盂肾炎。
12．典型病例三：女，30岁，发热、腰痛、尿频、尿急1个月，近4d全身关节酸痛、尿频、尿急加重。体检：体温39．2℃，白细胞15×10/L，中性粒细胞0．88，尿培养大肠杆菌阳性，诊断为大肠杆菌性尿路感染，应首选头孢曲松，疗程2周。
慢性肾盂肾炎及急性膀胱炎
1．慢性肾盂肾炎以蛋白尿、水肿、高血压为主要临床表现。
2．慢性肾盂肾炎反复发作发生于排尿机制存在结构或功能障碍的患者。
3．诊断慢性肾孟肾炎的可靠依据是静脉肾盂造影，肾盂、肾盏变形或双肾大小不一。
4．慢性肾盂肾炎的易感因素有糖尿病。
5．对诊断慢性肾盂肾炎最有意义的是肾小管功能持续性损害。
6．急性膀胱炎表现为尿急、尿频、排尿时烧灼样痛、排尿困难。致病菌80%以上为大肠埃希菌感染。
7．典型病例一：女，突发膀胱刺激症状伴血尿，无发热及腰痛，应先考虑急性膀胱炎。
8．典型病例二：女，54岁，寒战、发热（最高体温达38．8℃）、全身不适、恶心呕吐3d。体检：血压145/85mmHg，肾区有叩击痛。尿常规：蛋白(++)，白细胞满视野，红细胞8～10个/HP。中段尿细菌培养为阳性。查双肾B超、肾功能均无异常。5年来有多次类似发作，近2年来夜尿明显增多。此患者最可能的诊断为慢性肾盂肾炎复发型。
第4单元 间质性肾炎
1．引起急性过敏性间质性肾炎的常见致病药物有青霉素类、先锋霉素类、非固醇类抗炎药、利尿药、抗结核药、磺胺类药等。
2．引起急性过敏性间质性肾炎的最常见致病药物是β-内酰胺类抗生素及非类固醇类抗炎药。
3．急性药物过敏性间质性肾炎的发病机制为细胞介导的免疫机制、体液免疫机制。
4．慢性小管间质性肾病的临床表现特征之一为肾功能不全进展缓慢。
5．马兜铃酸肾病典型的肾病理为广泛小细胞性肾间质纤维化。
第5单元 肾小管性酸中毒
1．肾小管性酸中毒以高氯性代谢性酸中毒为特征，晚期损害肾小球导致尿毒症。
2．肾小管性酸中毒的分型、临床表现、诊断标准及治疗原则。
3．老年人Ⅳ型肾小管性酸中毒特点：高钾性高氯性肾小管性酸中毒。
4．Ⅰ型的诊断NHCl试验或尿二氧化碳分压(U-PCO)试验阳性。
5．治疗上Ⅰ型禁用成酸性盐药物。
第6单元 肾动脉狭窄
1．肾动脉狭窄最常见的病因为大动脉炎。
2．体格检查：血压增高，舒张压高更明显。双上肢收缩压差>10mmHg，下肢比上肢血压高不足20mmHg者。腹、腰背部可听到血管杂音。
3．肾动脉造影对肾动脉狭窄具有诊断价值。
第7单元 囊肿性肾病
1．多囊肾的遗传方式为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
2．多囊肾的并发症主要有尿路和囊肿感染、肾结石和肾内钙化、囊肿癌变。
3．多囊肾的诊断标准。
4．多囊肾控制高血压首选血管紧张素转化酶抑制药，多囊肾肾衰竭时血透方式是血液透析。
5．多囊肾的病人肾衰竭时较肾小球肾炎的病人肾衰竭时，贫血应用促红细胞生成素(EPO)的时间要晚，小剂量（2000～3000U/次，每周1～2次），皮下注射更好，疗效佳，副作用小。
6．典型病例：中年男性，晨练后出现无痛性肉眼血尿，其父50岁死于尿毒症，最可能的诊断成人多囊肾，诊断本病的最主要的依据：家族史；胰腺囊肿；血尿等。
第8单元 肾功能不全
急性肾功能不全
1．急性肾功能不全的病因分为肾前性、肾实质性和肾后性3类。
2．进行性尿量增多是肾功能开始恢复的一个标志。
3．急性与慢性肾衰竭鉴别的金标准是肾活检。
4．急性肾功能衰竭少尿期最常见的血钾、镁、磷、钠、钙代谢异常是高钾、高镁、高磷、低钠、低钙。
5．急性肾功能衰竭少尿期结束的标志，是指24h尿量至少增加至400ml。
6．少尿期的治疗应注意防治急性肺水肿、高钾血症、上消化道出血和并发感染。
7．在急性肾功能衰竭病人少尿期或无尿期，需紧急处理的电解质失调是高钾血症。
8．典型病例一：急性肾功能衰竭、高钾血症患者，心率40/min，应首先采取的治疗措施是血液透析。
9．典型病例二：女性，52岁，因呕吐、腹泻、低热7d，在门诊应用庆大霉素32万U/d，共5d，近日来觉尿量有所减少，700～800ml/d，伴乏力、头晕。实验室检查尿蛋白(+)，血红蛋白100g/L，血清钾6．5mmol/L，BUN 33．5mmol/L，血肌酐884μmol/L。该例最可能的诊断是庆大霉素导致急性肾衰竭。最应采取的治疗手段是透析治疗。
慢性肾功能不全
1．我国引起慢性肾衰竭的首位病因是慢性肾小球肾炎。
2．引起慢性肾功能不全的最常见继发性肾脏病是糖尿病肾病。
3．肾功能不全临床分期及指标。
4．以肾功能进行性减退，代谢产物潴留，水、电解质和酸碱平衡失调及各系统受累为主要表现。
5．正常肾小球滤过率为80～120ml/min。肌酐清除率降到10ml/min以下时称为尿毒症晚期或终末期。
6．全身或局部感染为最常见的加重诱因。
7．慢性肾衰竭病人最早最常见的症状经常是在消化系统。心力衰竭是慢性肾功能不全的最主要死因。
8．慢性肾功能不全周围神经病变中较明显的表现为不宁腿综合征。
9．在慢性肾衰竭时是一种高转运性骨病，主要由于甲状旁腺功能亢进引起，最早见于末端指骨纤维性骨炎。
10．在慢性肾衰竭时是一种低转运性骨病，主要由于活性维生素D不足引起，以脊柱和骨盆表现最早且突出肾性骨软化症。
11．慢性肾衰竭失代偿期是指GFR（肾小球滤过率）的范围在25～50ml/min。
12．血磷升高、血钙降低是慢性肾功能不全引起继发性甲状旁腺功能亢进的主要原因。
13．GFR降至20ml/min以下时出现代谢性酸中毒。
14．早期慢性肾功能不全最主要的治疗目的是延缓肾功能减退。
15．慢性肾功能不全出现肾性贫血最合适的治疗药物是促红细胞生成素。
16．慢性肾功能不全继发性甲状旁腺功能亢进患者应给予磷结合剂。
17．慢性肾功能不全继发性甲状旁腺功能亢进最主要的原因是维生素D减少。
18．典型慢性肾功能不全时的水、电解质紊乱是代谢性酸中毒、低血钙、高血磷、高血钾。
19．终末期慢性肾衰竭的最主要死亡原因是心脑血管并发症。
20．尿毒症病人高血压最主要的原因是水、钠潴留。
21．血尿素氮>28．5mmol/L，血肌酐>707μmol/L，有明显代谢性酸中毒、高血钾及尿少致水潴留、心力衰竭者均是开始透析治疗的参考指标。
22．蛋白质的摄入应采用优质低量的原则。
23．典型病例一：男，35岁，14年前曾发现蛋白尿，一直未检查和治疗。3周前出现恶心、呕吐。查体：血压190/110mmHg，轻度水肿，血肌酐380μmol/L，B超示双肾缩小。该患者最可能的原发病是慢性肾小球肾炎。
24．典型病例二：男，36岁，头痛、头晕2年，2周来加重伴心悸、乏力、鼻出血及牙龈出血来诊。查体：血压180/110mmHg，皮肤黏膜苍白，血红蛋白60g/L，血小板148×10/L,尿蛋白(+++)，尿红细胞3～5个／HP，BUN 38mmol/L，SCr 887μmol/L，CCr
10ml/min，肾脏B超示左肾8．9cm×4．6cm×4．1cm，右肾8．7cm×4．4cm×4．1cm，双肾皮质变薄。该患者最佳的治疗措施是血液净化。
神经内科学
第1单元 神经病学概论
上运动神经元瘫痪
1．瘫痪是指运动神经元、周围神经和肌肉病变所致随意运动功能减弱或丧失。
2．上运动神经元发自大脑中央前回的大锥体细胞，其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束。
3．上运动神经元麻痹典型临床表现肢体单瘫，肌张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，病理反射，肌肉无萎缩。
4．上运动神经元瘫痪定位分型分为皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型。
5．"三偏"征为典型的内囊损害表现。
6．肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。
7．上运动神经元瘫痪类型不同临床表现不同。
8．典型病例：老年男性，有高血压病史20余年。数天前出现口角偏左，右侧鼓腮不能，右侧鼻唇沟变浅，双倒闭眼、额纹正常。该患者病变部位应在左侧皮质脑干束。
下运动神经元瘫痪
1．其解剖部分是指下运动神经元前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。
2．下运动神经元麻痹是由于病变损害脊髓前角细胞。
3．典型临床表现肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉有萎缩，无病理反射。
4．肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位。
5．下运动神经元瘫痪类型不同临床表现各异。
锥体外系统
1．锥体外系统组成的主要部分是基底核（又称纹状体），包括尾核、壳核及苍白球。
2．其主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。
3．锥体外系统损害的临床表现有静止性震颤、肌强直、舞蹈症、手足徐动症、抽动症、扭转痉挛等。
4．肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。
5．锥体外系统损害类型临床表现各异。
小脑的结构和功能
1．小脑借上、中、下小脑脚分别与中脑、脑桥、延髓相连。
2．小脑蚓部损害典型的步态为醉酒样步态。
3．小脑半球损害的主要体征有同侧指鼻试验、跟膝胫试验欠准，辨距不良，轮替动作差，误指试验偏向病侧，向病灶侧注视时有粗大眼球震颤。
不同感觉的传导通路，损伤后的临床表现、感觉障碍的定位诊断
1．感觉分为特殊感觉和一般感觉。
2．其传导径路均由3个向心的感觉神经元互相连接组成，其中第二级神经元是交叉的。
3．感觉障碍根据病变的性质分为抑制性症状和刺激性症状。
4．肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。
5．感觉障碍的定位因传导损伤部位不同而表现不同。可以分为末梢型、周围神经型、节段型、传导束型、交叉型、偏身型、单肢型。
6．典型病例：45岁男性，近3个月来行走不稳，走路似踩棉花样，以夜间为甚。查体：双下肢位置觉、振动觉消失，Romberg征阳性。余神经系统检查正常。病变可能在皮质脊髓侧束。
脑神经的解剖和传导通路及损害的临床表现
神经系统检查
大脑的解剖结构及功能区
1．视神经损害表现同侧视力下降。
2．动眼神经核支配肌肉有：上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌及瞳孔括约肌和睫状肌。
3．滑车神经支配眼上斜肌。展神经支配眼外直肌。
4．三叉神经运动纤维支配咀嚼肌。
5．面神经感觉纤维分布于舌前2/3的味蕾。
6．舌咽神经感觉纤维分布于舌后1/3的味蕾，传导味觉。
7．病理反射指Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Schaeffer征、Gonda征等。
8．脑膜刺激征三联征包括颈强直、Kerning征、Brudzinski征。
9．脑干上行网状激活系统、丘脑弥散投射系统和大脑皮质是维持正常意识状态的主要神经结构。
10．昏迷是最严重的意识障碍。
第2单元 周围神经病
特发性面神经炎
三叉神经痛
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
1．特发性面神经炎时可出现Bell现象。
2．三叉神经痛最常发生的是三叉神经的第2、3支。
3．三叉神经痛有"触发点"或"扳机点"。
4．Guillain-Barre综合征其病理是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为特点的自身免疫病。
5．Guillain-Barre综合征首发症状表现四肢对称性无力，瘫痪为弛缓性。
6．呼吸肌麻痹为Guillain-Barre综合征死亡的原因。
7．实验室检查发现Guillain-Barre综合征典型的脑脊液改变是蛋白细胞分离。
8．Guillain-Barre综合征以对症治疗为主。
9．典型病例：青年男性，平素体健。昨日晨起时觉耳后痛，今日出现口角歪向左侧，舌右侧味觉减退。对响声感到非常不适。无复视、耳鸣、听力下降、肢体无力。体检：右侧不能皱额、闭目，示齿时口角歪向左侧。在外耳和耳郭发现疱疹。最可能的诊断是Ramsay-Hunt综合征。
第3单元 脊髓疾病
脊髓炎
脊髓压迫症
1．脊髓炎常于发病前1～2周有上呼吸道感染症状。
2．脊髓炎急性期药物治疗以糖皮质激素为主。
3．脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压，病变呈进行性发展，导致脊髓横贯性损害和椎管阻塞。
4．脊髓压迫症常见的病因有脊柱病变、脊髓本身的肿瘤、脊膜病变及脊髓和神经根病变。
5．脊髓压迫症临床表现依据病情急慢而不同。
6．脊髓压迫症诊断需明确定位及病变性质。
7．典型病例一：男性，34岁，有时右背痛，右下肢逐渐无力，伴左足麻木，并向上扩延半年余，背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加剧。查体：右下肢肌力4级，肌张力增高，膝腱反射亢进，运动觉及震动觉消失，左平乳头以下痛温觉消失，腰穿脑脊液蛋白0．65g/L，椎管不全梗阻。最可能的疾病是脊髓压迫症。
8．典型病例二：男性，20岁，双下肢麻木、无力10d，尿潴留1d。查体：双下肢肌力1级，脐平面以下感觉消失，双下肢肌张力减低，腱反射消失，未引出病理反射，腰穿动力学试验通畅，脑脊液无色透明，细胞数20个／mm，蛋白80mg/dl。最可能的诊断是急性脊髓炎。
第4单元 脑血管疾病
短暂性脑缺血发作(TIA)
脑血栓形成
1．TIA是颈内动脉或椎．基底动脉系统一过性供血不足。持续时间短，不超过24h，恢复快，不留后遗症状，可反复发作。
2．脑血栓是由于脑动脉狭窄、闭塞或在狭窄的基础上形成血栓，造成脑局部急性血流中断，引起脑组织缺血性坏死，出现相应的神经系统症状与体征。
3．脑动脉粥样硬化为脑血栓形成最常见的病因。
4．依据血栓形成部位不同临床表现各异。
5．脑血栓形成急性期的治疗为早期溶栓、抗凝、脑保护、降纤、血液稀释法等治疗。
6．典型病例一：女性，62岁，昨日突发头晕，今晚头晕症状加重，下午言语欠清，复视，右侧肢体无力。持续16min症状消失，神经系统检查正常。根据症状，考虑为TIA，椎-基底动脉系统缺血所致。
7．典型病例二：女性，65岁，发现左侧肢体活动不能3h。既往有高血压10年。检查：意识清楚，瞳孔等圆，肌力2级，为明确诊断首选检查为头颅CT。
8．典型病例三：女性，65岁，发现发作性左眼失明1个月，每次持续5min。2d来言语表达困难伴有左侧头痛，右侧肢体肌力减弱。最可能的诊断是左侧颈内动脉血栓形成。
脑栓塞
1．病因分心源性和非心源性。
2．急骤发病，意识清楚或有短暂性意识障碍，伴颈动脉系统和（或）椎-基底动脉系统的症状和体征。
3．腰穿脑脊液检查正常。
4．脑CT或MRI可明确部位及病情变化。
5．治疗应首先控制原发病，改善脑循环，减轻脑水肿，减少梗死范围。
6．典型病例：男性，68岁。午休后突感头晕，右侧肢体无力伴不能言语，既往有冠心病和心房颤动史，头颅CT示左侧内囊低密度影，诊断考虑为脑栓塞。
脑出血
1．高血压动脉硬化是其脑出血常见病因。
2．依据出血部位不同临床表现不同。
3．出血性卒中与缺血性卒中最有鉴别价值的辅助检查是头颅CT。
4．脑内水肿者需用脱水药，常用20%甘露醇。
5．保持安静，防止继续出血，积极抗脑水肿；降低颅内压、调整血压，防治并发症。
6．典型病例：62岁，男性，突发头痛、呕吐，视物旋转伴行走不稳2h。查体：一侧肢体共济失调，构音障碍。最可能的诊断是小脑出血。
蛛网膜下腔出血
1．常见病因有脑动脉瘤、脑血管畸形和高血压脑动脉粥样病变等。
2．临床表现头痛、呕吐、脑膜刺激征及意识改变。
3．脑脊液检查、CT、MRI及脑血管造影等有利于明确诊断。
4．去除病因、控制继续出血、防止迟发性脑血管痉挛、防止再出血。
5．典型病例一：男性，50岁，打牌时突感头痛，视物成双，颈部僵硬，头颅CT示脑池内高密度影，考虑为蛛网膜下腔出血。
6．典型病例二：62岁，男性，突发头痛、颈枕部痛和呕吐8h，无高血压病史。查体：神志清，血压轻度升高，右侧瞳孔散大，对光反应消失，右上睑下垂，眼球向上、下、内运动不能，颈强直，Kerning(+)，脑CT示脑正中裂、大脑外侧裂和基底池呈高密度影。首先考虑的诊断是蛛网膜下腔出血。
第5单元 帕金森病
1．该病为病因不明的神经变性疾病，表现黑质变性和黑质一纹状体系统多巴胺缺乏，与年龄老化、环境危险因素及遗传因素有关。
2．其表现有静止性震颤、齿轮样强直、运动迟缓、姿势步态异常、自主神经功能紊乱等。
3．诊断要点：缓慢发生并逐渐进展的三主征--静止性震颤、肌张力增高、运动减少及对多巴胺制剂治疗有效。
4．以症状治疗为主，常用药物为多巴胺受体激动药和单胺氧化酶抑制药，对治疗效果差者可先选择手术。
5．左旋多巴的主要副作用有"开-关"现象、胃肠道症状、"舞蹈样"动作、精神症状。
6．典型病例：老年男性，先左上肢活动不灵，不自主运动，1年后出现左下肢活动不灵，不自主运动，无智能损害。静止时不自主运动加重。头颅磁共振未见明显异常。初步诊断帕金森综合征，手脚的不自主运动为震颤。
第6单元 癫痫
1．癫痫是一组反复发作的由于大脑神经元突然异常放电所引起的短暂的大脑功能失调的慢性疾病。
2．常见的病因与遗传有关，脑部病损或代谢障碍。
3．癫痫持续状态的主要特征是两次发作间期意识或神经功能障碍不能完全恢复。
4．复杂部分性癫痫发作的特点是发作性意识障碍伴精神症状和自动症。
5．脑电图的异常波形对癫痫诊断极有价值。
6．病因治疗；依据癫痫发作的类型选择药物治疗。
7．典型病例：男性，21岁，反复四肢抽搐、口吐白沫、意识丧失、大小便失禁2年。脑电图示有癫痫样波。治疗上应立即开始治疗，用药从小剂量开始，开始先单独用一种药物治疗，治疗期间注意定期检查肝肾功能。
第7单元 偏头痛
1．以反复发生的一侧搏动性头痛为特征，首发以视觉先兆最为常见。
2．以普通型偏头痛最常见。
3．诊断具备条件：有长期反复发作史；头痛为中度或重度，多为单侧跳痛；伴恶心、呕吐、畏光、畏声；体格检查及实验室检查均无异常；经麦角胺制剂止痛有效。
4．主要以预防为主，避免诱发因素，急性期对症治疗。
5．预防治疗可选用普萘洛尔、苯噻啶、钙通道阻滞药。
第8单元 神经-肌肉接头与肌肉疾病
重症肌无力
1．是一种神经．肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，表现为部分或全身骨骼肌的病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重波动性变化。
2．多以一侧或双侧眼外肌麻痹为首发症状。
3．依据受累肌群分型。分为Ⅰ型：眼肌型；ⅡA型：轻度全身型；ⅡB型：中度全身型；Ⅲ型：重症激进型；迟发重症型。
4．对有疑问的病例可做疲劳试验或抗胆碱酯酶药物试验。
5．治疗主要应用胆碱酯酶抑制药；处理危象首先要保持呼吸道通畅，控制肺部感染。
6．典型病例：老年男性，出现四肢无力，体重减轻，肢体无力，活动后好转，劳累后加重。诊断考虑重症肌无力综合征，重要的辅助检查是重频电刺激，常伴随疾病为小细胞性肺癌。
周期性瘫痪
1．以反复发作的突发的骨骼肌弛缓瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。
2．常表现两侧对称四肢软瘫，以近端较重，肌张力减低，腱反射减弱或消失。
3．常见的诱因为酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤等。
4．临床表现依据病情急慢而不同。中国以甲亢性周期性瘫痪最常见。
5．依据类型进行治疗。
6．典型病例：男性，21岁，晨起时瘫痪在床，四肢均不能活动。检查：神志清楚，脑神经检查未发现异常，四肢肌力2级，肌张力减低，四肢腱反射正常，无感觉障碍，最可能的诊断是周期性瘫痪。
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运动神经元病情的发展可以分为几个阶段？
1、症状开始期：这个时期大多数患者无明显症状，所以很多人会因此而忽视这种疾病的危害性和重要性。
2、工作困难期：在这个时期患者会明显的感觉自己在工作的过程中有力不从心，以及身体不适的现象。
3、生活困难期：这时期又被称为运动神经元病中期，这时期患者的手脚会出现严重的功能障碍，患者会失去生活治理的能力。
4、吞咽困难期：这个时期大多数的患者会出现吐词不清，四肢无力的现象，进食的过程中会出现呛咳和吞咽困难的现象。
5、呼吸困难期：保持呼吸道的通畅才能使人正常的生活，在这个时期患者会出现严重的呼吸困难现象，这是属于运动神经元病晚期。
根据病情的严重程度，可以将运动神经元病分为以上这5个时期，从发病初期到发病晚期有一个循序渐进的过程。发病初期症状不明显，随着病情的加重会给患者的身体和生活带来诸多不便，到达晚期之后会使患者丧失生活自理的能力和引起瘫痪。
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