什么是痉挛性截瘫瘫可不可怕？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2023-03-23 17:27 标签： 什么是痉挛性截瘫

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家族性痉挛性截瘫(FSP)，又名遗传性痉挛性截瘫，是小儿的系统性病变，即脊髓后柱和锥体束变性。约70%是常染色体显性遗传，有遗传异质性，其中1个位点在14q。少数为常染色体隐性遗传。病理主要见于脊髓。锥体束变性在颈髓以下明显，越往下越明显，髓鞘脱失、轴突圆柱消失。前角细胞变性。脊髓后柱、脊髓小脑束、后根神经节变性及星形细胞增生。
临床表现轻重不一。起病年龄在隐性型多在10岁以下，3～6岁最多见；显性型在5～20岁间，1l～16岁最多见；还有一部分成人起病。开始表现为学步迟缓，步态僵硬，足尖走路，或双腿交叉。肌张力增高进行性加重，腱反射亢进，巴氏征阳性。在病程进行的过程中出现共济失调和深感觉丧失，振动觉消失更明显。显性型FSP进展较慢，症状较轻，起病约10年后自然停止进行，大部分病人不影响生活和工作，但有轻度痉挛步态，腱反射亢进，轻度共济失调，少数病人不能走路，需用拐杖或轮椅。上肢不受累。隐性型FSP起病早，进展快，症状较重。婴幼儿起病者，出现痉挛性截瘫和感觉性神经病及共济失调。发育落后，下肢腱反射亢进及踝阵挛，关节挛缩。
Harding(1984)将FSP分为单纯和复杂两型。单纯型以脊髓锥体束和脊髓小脑束症状为主。复杂型FSP还有其他症状重叠其上，除小脑型共济失调和锥体束征以外，有的伴有锥体外系症状，如手足徐动、肌张力不全，强直等。有的伴有视网膜色素变性、视神经炎、眼震、核上性视麻痹。或伴智力低下、耳聋、肌萎缩等。还有一种家族性共济失调型双瘫伴细胞免疫缺陷。总之，FSP复杂型实际上是将伴有下肢痉挛性瘫痪的疾病都综合在一起，并非单一病种。
诊断根据家族史、双下肢锥体束症状、病情进展较慢等特点考虑本病。无家族史时，则靠除外法与其他疾病鉴别。本病时运动和感觉神经传导速度正常，而躯体感觉诱发电位减低或消失。对于婴幼病儿主要是与痉挛性双瘫型的脑性瘫痪鉴别，后者是非进行的。此外应与脊髓肿瘤鉴别，后者有感觉异常和括约肌障碍，MRI可助诊断。与脊髓空洞症、遗传型运动感觉神经病等也需鉴别。FSP无特殊疗法，可做理疗和用肌肉松弛药物以改善下肢肌无力和痉挛状态。
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我院相关专家：神经内科，段晓慧
医师介绍详见http://www.zryhyy.com.cn/Doctors/Main?siteId=420
专家特长：主要从事神经系统遗传性疾病和变性性疾病的诊断、治疗和研究工作，包括脊髓小脑共济失调、帕金森病和帕金森综合征、痉挛性截瘫、肌张力障碍、不自主运动等，并致力于遗传性运动感觉神经病的基因学研究。
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痉挛性截瘫是什么症状问题描述：女，5岁，总是感觉肢体有点异常，比较担心是痉挛性截瘫，痉挛性截瘫是什么症状呢？...展开病情分析：痉挛性截瘫会出现双侧皮质髓受损，引起双下肢肌肉张力减退，随着病情的严重，还会出现视网膜色素病变、小脑调节异常以及视神经萎缩，具有一定的遗传性，可以通过靶向定位治疗促进神经生长因子的恢复，激活局部休眠的睡眠细胞，有利于局部肌肉组织和神经的发育，但是治疗的周期会比较长，部分比较严重的痉挛性截瘫治疗恢复率也是比较低的，而且还需要长期坚持口服药物治疗。
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痉挛性截瘫指的是一种遗传性的疾病，这种疾病会造成患者出现下肢的瘫痪，并出现肌张力增高、腱反射的亢进、病理征的阳性等等，这就叫做痉挛性截瘫。因为这种疾病是一种遗传病所导致的，它导致了脊髓的一些不可逆性的损伤，所以痉挛性截瘫，要想治好是非常困难的，并且症状有可能会越来越重，目前缺乏有效的治疗手段。处理方式主要是给患者一些营养周围神经的药物，比如一些B族的维生素，可以给患者一些辅酶的药物、保护线粒体功能的药物等等。另外，在日常生活中也要注意科学的康复训练，尽可能地延缓功能的恶化，最大程度地保留神经系统的功能。
（具体用药，需在医师的指导下进行）
以上内容仅供参考,不能作为诊断及医疗的依据！

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