您对什么是痉挛性截瘫性截瘫有多少了解呢?

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2023-03-23 17:27 标签： 什么是痉挛性截瘫

遗传性痉挛性截瘫症状是什么？
　　遗传性痉挛性截瘫(HSP)是一组具有明显遗传异质性、以双下肢进行性肌张力增高和肌无力、剪刀步态为特征的临床综合征。多为常染色体显性遗传。
　　HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增高，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。
　　患者可有阳性家族史。
　　本病治疗可用肌松剂改善患者肌张力，神经康复治疗对患者的肢体功能改善也有帮助。
　　注意：由于本病属于遗传病，基因检测对明确诊断及遗传类型，生育下一代都有重要的意义。
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中日传健康
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家族性痉挛性截瘫(FSP)，又名遗传性痉挛性截瘫，是小儿的系统性病变，即脊髓后柱和锥体束变性。约70%是常染色体显性遗传，有遗传异质性，其中1个位点在14q。少数为常染色体隐性遗传。病理主要见于脊髓。锥体束变性在颈髓以下明显，越往下越明显，髓鞘脱失、轴突圆柱消失。前角细胞变性。脊髓后柱、脊髓小脑束、后根神经节变性及星形细胞增生。
临床表现轻重不一。起病年龄在隐性型多在10岁以下，3～6岁最多见；显性型在5～20岁间，1l～16岁最多见；还有一部分成人起病。开始表现为学步迟缓，步态僵硬，足尖走路，或双腿交叉。肌张力增高进行性加重，腱反射亢进，巴氏征阳性。在病程进行的过程中出现共济失调和深感觉丧失，振动觉消失更明显。显性型FSP进展较慢，症状较轻，起病约10年后自然停止进行，大部分病人不影响生活和工作，但有轻度痉挛步态，腱反射亢进，轻度共济失调，少数病人不能走路，需用拐杖或轮椅。上肢不受累。隐性型FSP起病早，进展快，症状较重。婴幼儿起病者，出现痉挛性截瘫和感觉性神经病及共济失调。发育落后，下肢腱反射亢进及踝阵挛，关节挛缩。
Harding(1984)将FSP分为单纯和复杂两型。单纯型以脊髓锥体束和脊髓小脑束症状为主。复杂型FSP还有其他症状重叠其上，除小脑型共济失调和锥体束征以外，有的伴有锥体外系症状，如手足徐动、肌张力不全，强直等。有的伴有视网膜色素变性、视神经炎、眼震、核上性视麻痹。或伴智力低下、耳聋、肌萎缩等。还有一种家族性共济失调型双瘫伴细胞免疫缺陷。总之，FSP复杂型实际上是将伴有下肢痉挛性瘫痪的疾病都综合在一起，并非单一病种。
诊断根据家族史、双下肢锥体束症状、病情进展较慢等特点考虑本病。无家族史时，则靠除外法与其他疾病鉴别。本病时运动和感觉神经传导速度正常，而躯体感觉诱发电位减低或消失。对于婴幼病儿主要是与痉挛性双瘫型的脑性瘫痪鉴别，后者是非进行的。此外应与脊髓肿瘤鉴别，后者有感觉异常和括约肌障碍，MRI可助诊断。与脊髓空洞症、遗传型运动感觉神经病等也需鉴别。FSP无特殊疗法，可做理疗和用肌肉松弛药物以改善下肢肌无力和痉挛状态。
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我院相关专家：神经内科，段晓慧
医师介绍详见http://www.zryhyy.com.cn/Doctors/Main?siteId=420
专家特长：主要从事神经系统遗传性疾病和变性性疾病的诊断、治疗和研究工作，包括脊髓小脑共济失调、帕金森病和帕金森综合征、痉挛性截瘫、肌张力障碍、不自主运动等，并致力于遗传性运动感觉神经病的基因学研究。
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痉挛性截瘫能活多久 痉挛性截瘫的发病原因
痉挛性截瘫在生活中并不是特别常见，它是慢性疾病当中的一种，虽然他并不致命，但会严重影响病人的正常生活，需要长期治疗，病人的身体状况才能有所起色，痉挛性截瘫的病人寿命长短和普通人没有太大差距，所以病人在这一点上不需要太担心。
痉挛性截瘫是比较严重的疾病，通常会造成患者双下肢无力。病人的正常出行会受到很大影响，因此很多人对于痉挛性截瘫都是比较关心的，很害怕痉挛性截瘫的患者活不长久，但实际上并不是这样，痉挛性截瘫的患者寿命上和普通人没有太大差别，这种疾病不会造成病人寿命减少。
痉挛性截瘫患者能活的时间还是比较长的。痉挛性截瘫是比较严重的疾病，但是这种疾病并不致命，病人的寿命和普通人不会有太大的差距，所以患有痉挛性截瘫的病人不需要太担心自己的寿命问题，根据一些临床表现来看，痉挛性截瘫患者活到七八十岁也是可能的。
痉挛性截瘫是比较严重的病症，它的发病原因比较复杂，一般来说是控制人体运动的神经出现病变，也有少部分患者是先天存在这种疾病，出现了基因发育缺失的问题，根据最近一些调查结果来看，剧烈撞击也会导致痉挛性截瘫出现，病人要想治疗这种疾病，还要注意体育锻炼。
痉挛性截瘫在生活中极为少见，这是一种神经系统退变引起的疾病，想要彻底治疗难度很高，病人的临床表现为双下肢无力，但是肌腱反射区比较活跃，有时会出现腿部的跳动，这对病人的正常生活影响很大，出现痉挛性截瘫的患者应该及早治疗，有一定治愈的机会。
通过上面的介绍相信大家应该明白，痉挛性截瘫虽然比较严重，但并不是致命的疾病，不会对患者的寿命造成实际影响，痉挛性截瘫的病人寿命和普通人没有太大差距，痉挛性截瘫的治疗难度不低，病人只有长时间的坚持运动、注意按摩，才有可能恢复运动能力。

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