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多发性骨髓瘤_百度百科
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多发性骨髓瘤
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多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、、、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄&40岁。
内科,血液内科
骨痛,骨骼变形,病理骨折,贫血,出血,肝、脾、淋巴结、肾脏病变,神经系统症状,感染,肾功能损害,高黏滞综合征,淀粉样变
分期Durie和Salmon分期标准ISS分期标准Ⅰ符合下述4项:
⑴血红蛋白&100g/L
⑵血清钙正常
⑶无骨质破坏
⑷M蛋白水平
IgA&30 g/L
尿轻链&4g/24h血清β2微球蛋白&3.5mg/L
白蛋白≥35g/LⅡ既不符合Ⅰ期又不符合Ⅲ期1期和3期之间Ⅲ符合下述一项或一项以上:
⑴血红蛋白&85g/L
⑶进展性溶骨病变
⑷M蛋白水平:
IgG&70 g/L
IgA&50 g/L
尿轻链&12g/24h血清β2微球蛋白≥5.5mg/L亚组标准
A组肾功能正常(血肌酐&2.0mg/dL)
B组肾功能不正常(血肌酐≥2.0mg/dL)多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有、骨痛、肾功能不全、感染、出血、状、、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理
骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性,可多处同时存在。
较常见,为首发症状,早期轻,后期严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变
肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外或者淀粉样变。
4.神经系统症状
神经系统髓外可出现肢体、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染
亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性、泌尿系感染、,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害
50%~70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现、高磷酸血症、、,可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征
可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、。
8.淀粉样变
常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。1.血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。
2.贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。
3.骨髓检查:浆细胞数目异常增多,可伴有形态异常。
4.骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或、病理性。多发性骨髓瘤诊断的SWOG(西南肿瘤工作组)标准
组织学活检证实
骨髓浆细胞增多 ≥30%
过量M蛋白存在
-IgG&3.5 g/dL(血清)
-IgA &2 g/dL(血清)
-轻链 (本周氏蛋白) ≥1 g/24小时
骨髓浆细胞增多 10%~29%
M蛋白存在,但未达到主要标准中的规定
血清中正常免疫球蛋白减少(低丙种球蛋白血症)
-IgM&50 mg/dL
-IgA &100 mg/dL
-IgG&600 mg/dL
要确诊多发性骨髓瘤,患者必须至少符合:
1个主要标准+1个次要标准,或3个次要标准
与慢性炎症、、、肝硬变、转移癌所致反应性浆细胞增多症、意义未明单克隆丙球蛋白血症(MGUS)和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。1.一般治疗
(1)血红蛋白低于60g/L,输注红细胞。
(2) 等渗盐水水化,强的松;降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。
水化,别嘌呤醇口服。
(4)高黏滞血症
原发病治疗,必要时临时性血浆交换。
(5)肾功能衰竭
原发病治疗,必要时血液透析。
联合应用抗生素治疗,对反复感染的病人,定期预防性丙种球蛋白注射有效。
(1)合适做自体移植的患者 采用不含有马法兰的联合治疗方案,常用药物包括:万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺等。
(2)不合适做自体移植的患者 采用含有马法兰的联合治疗方案,常用药物包括:万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺、马法兰等。
所有有条件的患者均推荐进行自体,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体。
用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有状者。影响MM预后的因素有:
1.某些染色体异常:例如13号染色体缺失,17p13缺失,14q32异位等。
2.浆细胞标记指数。
3.β2-微球蛋白水平。
4.血浆可溶性IL-6受体水平。
5.血浆乳酸脱氢酶水平。
6.C反应蛋白水平。
余旻虹 副主任护师 北京协和医院 血液内科 来自:
于胜吉 主任医师 中国医学科学院肿瘤医院 骨科 来自:
李学旺 主任医师 北京协和医院 肾内科 来自:
新手上路我有疑问投诉建议参考资料 查看Aeronautical Materials Laboratory 航空材料实验室;
急性髓细胞白血病;
Assembly Micro Library 汇编微程序库
大家都在背:
1. Ras gene mutation in childhood AML was mainly found in M 2 , M 4 , M 5 subtypes.
AML患儿中ras基因突变多见于M2 、 M4及M5型.
来自互联网
2. Objective : To study the biological and clinical significance of CD 7 + CD 56 + AML.
目的: 探讨CD7+CD56+急性髓系白血病(AML)的临床生物学意义.
来自互联网
3. Of the 30 patients with AML, 21 ( 70 % ) got 4 year DFS.
AML共30例, 无病生存达4年以上者占70% ( 21/30 ).
来自互联网
4. Objective : To analyze CT features of angiomyolipoma ( AML ).
目的探讨乏脂肪肾错构瘤 ( angiomyolipoma,AML ) 的螺旋CT表现特征.
来自互联网
5. Results There were no difference in LDH and ? ? 2 - MG between AML subtypes patients.
结果AML各型患者的血LDH和β 2-MG 水平相同.
来自互联网
AML的全称:
未分类的(50)
Advanced Materials Laboratory
先进的材料实验室
Army Medical Laboratory
陆军医学实验室
acute megakaryoblastic leukemia
急性成巨核细胞性白血病
A Manufacturing Language (robotics programming language)
制造业的语言(机器人的编程语言。)
ASN.1 Markup Language
asn . 1标记语言
Abandoned Mine Land
废弃矿井土地
Academia Medicinae Latviensis (Latvia)
学术界Medicinae Latviensis(拉脱维亚)
Actual Measured Loss
实测损耗, 实际测量损耗
Addition Modulo Length (coding scheme)
除了模长(编码方案。)
Administrative Message designated to Law Enforcement (Kansas)
行政消息指定执法(堪萨斯)
AML是英文缩写,可以指:一类白血病的总称,合格制造商列表,Arcgis下的语言开发环境、反洗钱等。
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问:骨髓穿刺的报告说:巨核系可见到生长停滞现象,是什么意思,求解答!!!
权威医生回答
来自昌乐县中医院
这样与可能是成熟障碍导致的,还是需要定期去医院复查的,注意休息。
指导意见:
你好,贫血治疗首先找到原因针对原因进行治疗,另外建议多吃瘦肉和猪肝,蛋黄...
指导意见:
你好,如果身体症状不明显,单纯看这检查结果,并不能完全说明有造血障碍的...
对于白血病,主要的治疗很困难,主要是对症治疗。
白血病的主要症状是贫血出血和感染...
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指导意见:
血小板减少的原因很多,一般可大致分为免疫性的和非免疫性的,都是因为骨髓内...
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骨髓是存在于(如肱骨、)的骨髓腔和扁平骨(如髂骨、、、脊椎骨等)的间网眼中的一种海绵状的组织,能产生血细胞的骨髓略呈红色,称为。成人的一些骨髓腔中的骨髓含有很多,呈黄色,且不能产生血细胞,称为。人出生时,全身骨髓腔内充满,随着年龄增长,骨髓中增多,相当部分红骨髓被取代,最后几乎只有扁平骨中有红骨髓。当机体严重缺血时,部分可转变为,重新恢复造血的能力。
人体内的血液成分处于一种不断的新陈代谢中,老的细胞被清除,生成新的细胞,骨髓的重要功能就是产生生成各种血细胞的,这些干细胞通过分化再生成各种血细胞如、、、等,简单的说骨髓的作用就是。因此,骨髓对于维持机体的生命和非常重要。(英文:bone marrow transplantation,BMT )
人体组织移植的一种,将正常骨髓由输入患者体内,以取代病变骨髓的治疗方法。用以治疗异常、免疫功能缺陷、血液系统恶性肿瘤及其他一些恶性肿瘤。用此疗法均可提高疗效,改善预后,得到长生存期乃至根治。
成功率受诸多因素及时间考验,一般要经过五大关口:1,移植前化疗关. 2,移植关 3,移植后免疫排异关. 4,感染关 5,移植后化疗关.
只有依次顺利通过以上这五关,并在半年后作基因检查,在患者体内发现供髓者的基因表达,且骨髓、血象及重要脏器检查正常、无明显症状,才算真正成功。
临床上常见有些患者在移植出舱后一月、三月、六月甚至一年后出现复发的。这与患者病情类型、机体脏器功能、自身免疫反应、移植过程的并发症及供髓者与患者的基因位点匹配相符率、移植医院的综合水平又有相当关系。
目前真正移植成功率新闻媒体报告在50%左右,但医学界认可在33%左右。即1/3、1/3、1/3 观点:1/3患者在移植中失败;1/3在移植后半年内复发;1/3患者获得移植成功。
因患者病情、并发症、输血量、所用药、进舱时间长短等有关,一般在15—50万元左右。
配型一次在4000元/次,一般得在3--4次左右的。
动员针剂600到800元不仅供者打,受者在细胞回输后也要打,打到血象上升。
分离一次2500,冷冻5000,还要用白蛋白培养近2500,分装几袋,进口袋子一个300多的,要用7、8个。
化疗药有的贵有的便宜,贵的60ml要24800元,便宜的几块钱。
中心管有700--1000元的。
层流舱一天1400,要住35+天这就要50000多。
血不是每个人都要输。
预防的感染药不多也就元,感染的就要用好的药,那一用要上万。
最主要的是排异,因为不是自己的东西。有的人轻有的人重,不一定,而且出舱后还要用,有的排异重的人最多要花几十万。
所以顺利的话在十几万,严重的话20--50万,这是的价,其他地方略有浮动。
可以从供体的骨髓或中采集。如果是做自体移植,那么将对您本人预先进行动员和采集并保存。
1)收集骨髓:用细针从供体髂骨部位抽取骨髓,这些富含的骨髓将被贮存起来以备移植。采集过程中,供体处于麻醉状态下,不会感到痛苦。目前这种方法已基本不采用。
2)采集:外周血中也存在干细胞,但数量相对较少,需要用一些细胞因子如(G-CSF)等药物来增加外周血中干细胞的数量。当数量足够多后,就可以通过血细胞分离术进行采集。血液通过血细胞分离机分离后,被分离出来,而其余血液回输给供体。采集到的也将贮存到移植时。一次分离需要3-4小时,为了采集到足够数量的,通常需要进行1-3次分离术。
细胞分离采集术是相当安全的,使用的是一次性全封闭管道,不会造成任何感染,且此法适用于年龄较小的供体或其他不能经受骨髓采集的人。1、BMT时机选择:第一次缓解期的BMT疗效优于第二次缓解期。Brotint等(1988)比较AL患者第一次缓解期及第二次缓期BMT结果,发现第一次缓解期BMT后患者5年复发率为21%±11%,5年无病存活率46%±9%,第二次缓解期BMT后患者5年复发率及存活率则分别是56%及22%。IBMTR及西雅图的资料亦有类似结果。因此,患者宜在第一次完全缓解期进行BMT。
2、疾病本身的性质:BMT疗效与分型的关系不甚明确,似乎是AML疗效优于ALL。对于ALL患者,下列指标可以认为是高危因素:1)年龄小于2岁或大于15岁,初诊时周围血白细胞&50×109/L;(2)有中枢神经系统;(3)T细胞型或有特殊细胞遗传学改变的ALL;(4)对AML患者,初诊时白细胞计数&75×109/L,或为M4、M5患者,预后差。
3.患者的年龄及一般情况:年龄越大,脏器功能越差,BMT后发生各种合并症尤其是GVHD的可能性亦越大。因此对于45岁以上的患者进行谨慎,50岁以上一般不再进行异基因骨髓移植。[1]一类为(1970年代以来临床应用,已取得很大的成功)。它需有与患者 (HLA)相匹配的同胞兄弟、姐妹以及极少数的无亲缘关系的供髓者所输入的异体骨髓,或家庭成员间如父母和子女的;以及与患者HLA不很匹配的无关供者的骨髓。非同胞的兄弟姐妹虽HLA相匹配,但易发生轻重不等的(GVHD),尤其在后一种情况更严重。另一类为,即极少数的同卵双胎孪生兄弟或姐妹间的骨髓移植。
还有一类为(ABMT)。此类开展较晚,80年代应用于临床。用自身的骨髓,不需供髓者,此法简便,易于推广,可用于独生子女,并且无GVHD的发生。用于,淋巴瘤和多种实体瘤的治疗。
(HLA)基因位点同时存在于两条第6号染色体的短臂上,每条上又由紧密连锁的复杂的基因位点组成。每个位点都由几个或几十个等位基因中的一个组成。在细胞膜上,目前所发现的抗原已有200种左右。在实验室目前所能检测到的HLA抗原只有HLA-A-B-C、-D/DR 这几大类。实验室所测得两人之间这几种抗原相符合,不等于两人的全部抗原中没有不相符之处。在同胞兄弟、姐妹中从父母各接受一条染色体上每种基因的一个,所以是单倍体基因遗传。同胞兄弟姐妹间基因配合方式完全相同率仅占25%,父母与子代间总有一个单一型染色体上HLA的A、B等位点的配合不同,故除同卵的孪生兄弟或姐妹外,家庭成员间及无关供者间HLA相匹配的机率是极少的。 
HLA最初是作为人类的主要组织相容性复合物(MHC)被发现的,其基因编码所表达的抗原,参予控制及细胞亚群间相互作用,故HLA不相匹配对移植物与受者组织之间的相互排斥有影响。临床上一方面可产生移植物不能植活,另一方面可产生轻重不等的急性与慢性,表现为皮肤、肝脏和胃肠道病变,严重者可导致死亡。因此,HLA的组织配型对供髓者的选择和的成功与否,是重要环节之一。
约60%的成人患者,经过异基因或可达3年以上长生存期,部分已达5~6年以上。在慢性期,约80%的病人可存活3年以上,部分已存活5~6年以上,可谓根治。有人比较了只用常规联合化学治疗,不做的急性,仅有10~15%的人存活到3年,平均生存期仅一年左右。的生存期平均3~4年,病程虽缓慢,但用目前化疗方法无根治的可能。因此,所取得的疗效较常规化疗为佳。对淋巴瘤及其他实体瘤应用亦可达到根治的目的。选择合适的病人,适当的时机。以为例:成人在第一次完全缓解期(此时体内仍有≤白血病细胞)、在慢性期,用超大剂量的化疗加放疗进行预处理,使病人体内的白血病细胞进一步杀灭。同时使病人机体的免疫机制及骨髓功能极度抑制,使后者难以自身恢复,然后将供者(适用于急性与)或事先取出的自体的骨髓(仅适用于完全缓解期)由输注给病人,得以解救,并注意其间可能出现的出血感染等合并症,采取有效的相应措施,等待正常的在数周内重建,以达到根治。异基因与各有优缺点,ABMT的最大缺点为复发率高,因此,必须清除及晚期实体瘤病人骨髓中所残存的白血病或。目前所研究的清除手段有:利用单克隆抗体加,单克隆抗体加植物凝集素、单克隆抗体和磁性微颗粒法,以及骨髓长期培养法,采用特殊培养体系,选择性地仅供正常生长,以上诸法均可以达到杀灭残留的或,或干扰其生长,以达到净化的目的。
Allo-BMT时,为消除或减轻GVHD发生,首先受者与供者的HLA配型要精确、可靠除常规HLA-A、-B、-C、-DR配型外,还应进一步做双方的,以了解其HLA-D与其他目前尚无法单独检测出的其他之间的相互一致程度,并进一步估计出可能出现的被排斥而不能植活或发生的程度。是强有力的预防T细胞对抗原刺激的反应药物。同时还可以用单克隆抗体清除供髓中的 T,以减轻或避免由其所导致的GVHD的发生,减少死亡。是一种相当先进的治疗方法,主要用来治疗急、严重型再生不良性贫血、、、以及现在更进一步尝试治疗转移性和卵巢癌。有和之分,顾名思义,自体骨髓移植的骨髓来自患者本人,异体骨髓移植的骨髓来自捐献者。较普通化疗的优越性在得以充分体现,这种疗法可使急性白血病患者的无病生存率显著提高。据Fred Hutchinson研究中心与IBMTR的大宗病例分析,AML在第一次缓解接受ALLo-BMT后,3年无病生存率可达50%左右;而同期化疗病人的3年无病生存率仅18-27%。BMT疗效受多种因素影响,主要有:
1.BMT时机选择:第一次缓解BMT疗效优于第二次缓解期。Brotint等(1988)比较AL患者第一次缓解期及第二次缓期BMT结果,发现第一次缓解期BMT后患者5年复发率为21%±11%,5年无病存活率46%±9%;第二次缓解期BMT后患者5年复发率及存活率则分别是56%及22%。IBMTR及的资料亦有类似结果。因此,患者宜在第一次完全缓解期进行BMT。
2.疾病本身的性质:BMT疗效与分型的关系不甚明确,似乎是AML疗效优于ALL,对于ALL患者,下列指标可以认为是高危因素:(1)年龄小于2岁或大于15岁,初诊时周围血&50×109/L;(2)有;(3)T细胞型或有特殊改变的ALL;(4)对AML患者,初诊时白细胞计数&75×109/L,或为M4,M5患者,预后差。
3.患者的年龄及一般情况:年龄越大,脏器功能越差,BMT后发生各种合并症尤其是GVHD的可能性亦越大,因此,对于45岁以上的患者进行谨慎,50岁以上一般不再进行异基因骨髓移植。
(BMT)是目前可以根治的唯一手段,处于慢性期的CML患者接受异基因骨髓移植后,5年无病存活率可达60-90%。即使同处慢性期,确诊后17个月内进行BMT效果优于17个月后行BMT。患者年龄越轻,疗效越佳,移植前服用羟基脲者疗效优于服用白消安者。国内统计结果为:慢性期的CML患者接受HLA配型相同的同胞,长期无病生存率为80%,进入加速期或急变期的CML患者,异基因疗效不如慢性期患者。
首先考虑进行。
以往认为MM患者不适宜进行BMT,随着支持治疗的进步及青年患者的出现,BMT治疗MM成功的病例已渐增加,据IBMTR和处和Ferd Hutchsin癌症研究中心资料,全世界共约150例MM患者接受骨髓移植,第一次缓解期接受BMT者3年无病存活率达69%。
(MDS) BMT治疗MDS使患者3年无病生存率可接近50%,相当一部分可获根治,尤其是年轻患者早期接受BMT可获更佳疗效。
(SAA) 是非性疾病中接受BMT最多的疾病.若患者未输过血性行BMT,则长期存活 率可达80%.
遗传性免疫缺陷病,珠蛋白生成障碍性贫血等。一、
异对虽有很好的疗效,但多数患者缺乏适合的供髓者及高昂的移植费用,受到较大限制。作为异基因移植的一种替代治疗,在近10年内得到迅速的发展。目前虽已积累了不少临床资料,但由于各家的报告的疗效相差较远,至今对在治疗中的地位尚有争议,以为例,在初次完全缓解期进行自体骨髓移植的长期无存活率(LFS)从不足30%到70%以上不等。有的资料说明并不改善急性白血病患者的LFS ,但也有资料证明自体骨髓移植对初次完全缓解的急性淋巴细胞白血病的疗效与接近,远优于单纯化疗。类似情况也存在于急性粒细胞白血病。Lowebery等报告32例在初次缓解期进行非净化的,3年无复发生存率仅35%,而学者对55例急性粒细胞白血病在初次缓解期也进行非净化的自体骨髓移植,8年生存率高49%,与同期进行的104例生存率(52%)无显著差别。最近Memet等报告了他们对用化疗或治疗的前瞻性比较研究的结果:急性粒细胞白血病组自体骨髓移植和化疗3年以上的LFS分别为55%和34%,急性组分别为48%和22%。这说明移植的疗效优于单用化疗组。Cahn等统计了111例50岁以上的急性粒细胞患者在初次完全缓解期间接受的疗效,其4年LFS在34%±5%;虽不如50岁以下的同类患者,但优于化疗,故主张50岁以上患者取得完全缓解后也应考虑自体骨髓移植。文献中有关治疗的疗效之所以有如此大的差别,主要由于各家所治疗的患者之病情、移植前化疗情况、所用预处理方案、支持治疗条件等的不同,加之各家所治病例缺乏代表性。欧洲登记处1992年统计的疗效(见下表)因例数多,来自各个移植单位可以代表自体骨髓移植的客观疗效。该疗效比1993年国际登记处的治疗初次缓解期的5年LFS(急性粒细胞组52%±4%,急性白血病组50%±5%)稍低,但第二次缓解期患者两种治疗的LFS相同。
治疗疗效(1992年)
类型 诊断时分类 移植时病情 例数 8年LFS
AML 标危 CR1 692 41%±3%
高危 CR1 264 44%±3%
CR2 305 33%±3%
ALL 标危 CR1 280 42%±3%
高危 CR1 174 40%±4%
CR2 357 31%±3%
目前,多数学者主张,的急性白血病不必在初次完全缓解期做,但高危的急性淋巴细胞白血病还是在取得完全缓解后不待复发就进行自体移植为好。急性白血病一旦复发,取得第二次缓解后单用化疗的长存活率很低,而自体移植可使1/3的患者获得长生存。有一组报告,儿童急性第一次缓解长于4年者后3年LFS达81%,而短于2年者只有10%左右。有高复发危险的患者在移植后给以维持治疗可能有益于减少复发。至于急性粒细胞在何时进行的问题,多数认为除少数化疗治疗效果较好的亚型如M3外,均应在第一次完全缓解期进行自体骨髓移植。西雅图移植中心在急性粒细胞的第一次缓解期采髓冻存,一旦患者有复发迹象,立即用含白消安的方案进行预处理,然后回输先前冻存的骨髓,无复发存活率(RFS)可达40%左右。获得第二次完全缓解的急性粒细胞患者应不失时机地进行。
自体骨髓移植治愈的前景如何?为回答这一问题,欧洲骨髓移植协作组专门统计了年间移植后2年未复发的自体骨髓移植患者的LFS和复发率,结果见下表。这些资料说明,移植后2年之内不复发者,虽以后仍有少数患者复发,但大多数患者可能已被治愈。
后2年未复发的前景
类型 移植时病情 LFS(%) 复发率(%) 最晚复发时(年)
AML CR 1 77 14 6
CR 2-3 84 12 5.1
ALL CR1 84 15 5.3
CR2-3 79 19 4.9
上表为欧洲协作组统计资料
对慢性粒细胞白血的疗效差,是最佳选择。
自体骨髓移植对有良好的治疗作用,故它已成为恶性淋巴瘤不可缺少的一种治疗方法,据统计,欧洲26国在1992年内共做自体骨髓移植3399例,其中恶性淋巴瘤1394例,为各病之首。同期用治疗的淋巴瘤只有123例。北美于年间所做的5492例中恶性淋巴瘤(霍奇金652例,1417例)也多于等其他病种。
多数霍奇金病经一线常规治疗可获完全缓解以至治愈,但仍有20-50%的患者或不能取得完全缓解,或缓解后又复发。此类患者如不进行有效的救治预后极差。复发后用原一线治疗方案(如MOPP)救治其生存率一般不超过10-20%,第一次完全缓解1年以上者稍好。用放疗或非交叉耐药方案救治的疗效也有限,5年无病存活率(DFS)&10%。用一般救治方法对多次复发及耐药者疗效更差。用大剂量化疗加可显著改善长存活率。Chopra等用EAMB预处理治疗的HD 155例(其中原发耐药46例,部分缓解7例,在1年内复发的52例,第二次复发37例,第三次复发者13例),结果移植相关死亡率10%,5年无进展存活(PFS)50%。Peece等对58例初次复发的HD先用普通化疗两个疗程,然后用CBV±顺铂预处理,后中数随访2.3年,PFS为64%。复发时有全身症状、结外病或完全缓解期少于1年,此三项为因素:三项全无、有一项、两项和三项者的3年PFS分别为100%,81%,40%和0%。此外,瘤块&10cm,已经经过三线以上治疗者预后也差。为了进一步证明优于普通救治方案,英国的学者们对40例复发难治的HD进行了分组研究;20例用普通剂量EAMB救治,另20例
用大剂量BEAM加。结果3年无病存活率移植组为53%,非移植组仅10%,两组差异显著。
目前虽对初次复发的HD是否应立即用治疗仍有争论,但Armitage等于1994年著文提出,由于自体骨髓移植治疗复发的HD的疗效优于普通化疗,且自体骨髓移植的相关死亡率已降至10%以下,故HD一旦复发,不论其第一次完全缓解期长短均应采用大剂化疗加自体骨髓移植救治。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)对一线治疗反应不良或复发的中、高恶度NHL患者用普通治疗方案有效率虽可达20-60%,但持久缓解者少见。Gale等指出:文献中此类患者千余例,其2年存活率&5%,自体骨髓移植则可明显提高此类患者的长期存活率。疗效与移植时瘤情相关。欧洲登记处于20世纪80年代末统计了596例NHL患者移植后的DFS:移植时处于第一次完全缓解、第二次缓解、非耐药复发、耐药复发和原发耐药状态的DFS分别为67%,47%,29%,17%,18%。美国Sloan-kettering医院报告的结果与以上多中心相仿,移植时完全缓解、部分缓解及病情进展的DFS分别为70%、62%和13%。由于耐药复发患者的长期存活率差,故目前一致认为在常规治疗只取得部分缓解或复发的NHL应及时做治疗,不要延迟到发生耐药时再做。对中、高度恶性NHL是否应在第一次完全缓解期做治疗问题,目前意见不完全一致。不少学者倾向有不良预后因素的高危NHL也应早做(ABMT)。Freedman等近来报告了有关研究。共选择Ⅲ-Ⅳ期弥漫性中、高恶度B细胞NHL,经诱导化疗后16例完全缓解,10例部分缓解,用全身照射和预处理,结果无移植相关死亡,移植后不再治疗,21例获长期完全缓解,3例原部位复发,2例在缓
解期死亡。28个月时 DFS高达85%。作者认为,将作为有高危复发的NHL,在取得完全缓解后的巩固治疗,能明显提高此类患者的长期存活率。淋巴瘤协作组报告46例NHL在初次完全缓解期进行了后,8年DFS达75%,复发率仅15%。处于初次完全缓解期的的患者一般状况良好,故移植相关死亡率明显低于晚期患者,又因瘤细胞尚未耐药,移植后的复发率也就低了。中、高度恶度NHL的因素有瘤块&10cm、乳酸脱氢酶高于正常、第二次以上缓解、耐药等,而组织类型无显著意义。
低恶度NHL多数病程长达7-10年,故少用治疗。但如果完全缓解或部分缓解期短于1年,其中位生存期只注2.4年,向中、高恶度转化者其预后更差。已有学者开始探索用自体骨髓治疗的低恶度NHL,但病例较少,目前尚难评价其疗效。
用一般的化疗治疗多发性骨髓瘤的有效率50%左右,但完全缓解率不足10%,中位生存期3年左右。虽能治愈该病,但因该病发病时年龄已高,能进行异基因骨髓移植注患者很少。McElwain等在20世纪80年代发现大剂量美能改善多发性骨髓瘤的疗效,可是由于期长,治疗相关死亡率较高。之后他们采用了,即先给患者用VAMP((长春新碱、多柔比星、)治疗数个疗程,以减少骨髓瘤细胞。50例中有28例经上述治疗后,骨髓中瘤细胞减至30%以下(24例&10%,4例10-20%)时,采髓保存,再以美法伦200mg/m2预处理。结果移植后完全缓解率达84%。Barlogie等最近复习了包括他们自己工作在内的近期有关文献,在571例多发性骨髓瘤的自体中,389例。用环磷酰胺或美法伦140mg/m2加全身照射者移植后完全缓解率25-35%,用美法伦200mg/m2预处理册完全缓解率达70%左右。在第一次移植后6-12个月以内,再做一次移植,可进一步提高疗效。用有造血恢复快的优点。有人第一次移植用美法伦200mg/m2,第二次移植用美法伦140mg/m2加全身照射10Gy。15例中11例得到持续完全缓解,5例用PCR检测克隆基因重排,以检测有无微小残留病,结果4例在第一次移植后33个月仍为阴性。该结果令鼓舞,值得进一步研究。
对化疗或放疗敏感的实体瘤可望通过自体造血移植(骨髓或外周血干细胞)大幅度提高剂量,从而改善那些常规治疗预后不佳患者的生存情况。近年来,不少肿瘤治疗单位对复发、难治的某些实体瘤开展了自体骨髓支持下的大剂量化疗。据美洲自体血及骨髓登记处到的报告,在年共有5496例自体移植,其中实体瘤2492例。在各类肿瘤中,乳腺癌最多,共1938例,其次依次为、卵、、脑瘤等。
用常规方法治疗IV期及复发难治性乳腺癌效果差。20世纪80年代以来开始探索大剂量化疗加治疗此类患者。Antman和Gale在20世纪80年代末总结了326例IV 期乳腺癌效果,经大剂量烷化剂加或不加IV期难治性乳腺癌,有效率提高到41-75%,完全缓解率仅11-15%,且有效期短。把作为IV期乳腺癌的一线治疗有效率78%,完全缓解率高达56%,但持续缓解率只有16%,如果IV期乳腺癌先给数个疗程诱导化疗治疗,然后再移植,则有效率高达90%,完全缓解率71%,最近Peters 报告518例有10个以上的乳癌,经自体骨髓移植后3年生存率79%,3年无病存活率71%,该疗效优于标准剂量化疗。虽然由于缺乏随机分组对比研究,尚有不同意见,但目前多数主张:凡有不良预后因素(如原发病灶&10cm、转移淋巴结&10个、、阴性等)的乳癌,应在常规减瘤治疗后进行大剂量化疗加自体(或骨髓)移植以提高根治率。
多见于儿童。欧洲协作组在过去15年共做700余例。550例1岁以上的IV期,患者在第一次完全缓解期,做治疗后,2年和5年存活率分别达到52%和29%,优于一般治疗(&10%)。
一、急性血
三、恶性淋巴瘤:
四、多发性骨髓瘤:
五、(MDS)
六、(SAA)
七、其他:
一、白血病
二、恶性淋巴瘤
亚洲之父:
中国工程院院士,被称为亚洲之父。日生,宁波市人。和专家。1996年当选为中国工程院院士。我国造血(含骨髓)移植的奠基人及其发展的主要推动者。60年代完成治愈重症,创下以孕妇供骨髓惟及重建骨髓的最少细胞数的两项世界纪录。80年代创造了根治及遗传无血症等六项世界纪录,被业内成为亚洲骨髓移植之父。现任血液研究所所长,副会长等职。
康复者协会:
由康复者等创办,现有会员120余人,以康复交流为主旨。康复者朱金平自传《我的求生传奇》以切身经历详细介绍了的全过程。骨髓移植康复者协会部分会员移植康复已达10余年,许多会员已经恢复如常人,开始上班、创业,完全回归社会。
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