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白塞氏综合征的症状与治疗
&&&&&&&&山东瑞安风湿病研究所阚医生介绍，白塞氏综合征也是一种自身免疫系统疾病，治疗起来非常麻烦。白塞氏综合征除常见的口腔溃疡，生殖器溃疡，眼睛的损害外，皮损是一种特异性较高的一种表现，下面由阚医生对白塞氏综合征的症状做简单的介绍。
　　白塞氏综合征皮损发病率很高，可达98%，表现多种多样。如结节性红斑，疱疹，丘疹，痤疮样皮疹，多形红斑，环形红斑，坏死性结核疹样损害，浅表栓塞性静脉炎，大疱性坏死性血管炎等.结节性红斑占70%，最具有特征性。主要分布于下肢小腿，呈对称性分布，大小深浅不一，伴有压痛，表面呈红色。1-2周后颜色变暗，有的可逐渐消退，也有的可留有色素沉着，但易再发，有的病人结节红斑原来的未愈，新的又起，交替出现，形成不同形态的损害。
　　皮肤病变：结节红斑，常见于下肢，好发于小腿前面伸侧，有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑直径为1-5cm，呈鲜红色，圆形或椭圆形结节，有时数个结节融合成大的肿块。约2-3周后，结节由鲜红变为暗红，逐渐消失，无破溃，结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎，痤疮样毛囊炎，浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面部、颈部。
　　毛囊炎样皮疹最多见，多发生于头面、胸背部及大腿。阴部等处。皮疹的基底大，中央高起成丘疹或节结状，顶端脓头较小，周围有较宽的红晕，反复性强。尤其是夏季炎热的天气更重。患者平素内热较重，&火气&较甚，吃辛燥温热的食品后或饮酒后易加重。注射，针刺，皮肤损伤时，局部可形成水疱，无菌性脓疱或毛囊炎样皮疹，即皮肤非特异性过敏反应，称之为针刺反应阳性。是白塞病活动期特异性较高的一种表现。目前，常将这一反应作为本病的诊断标准之一。
　　阚医生下面介绍针灸治疗白塞氏综合征：
　　针灸治疗白塞氏综合征主要通过取穴：
　　足三里、合谷、肺俞、脾俞、内关、少冲、风池、足三里、里内廷。
　　针灸治疗白塞氏综合征如何操作：
　　每次选5～6穴，取双侧，毫针刺人后，以得气为度，留针10～15分钟;
　　每日或隔日1次，15次为一疗程。
　　我们临床观察12例白塞氏患者，这些患者均得到了理想疗效，对于白塞氏病的症状与治疗，如果你还有疑问，请联系我们，山东瑞安风湿病研究所提醒大家：在患病之后一定要去正规医院就诊接受治疗，以免延误最佳治疗时期，同时患者在生活中一定要注意好个人卫生。
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以下文章可能对您有所帮助抗磷脂综合征_常见疾病_中国公众健康网&>&&>&&>&抗磷脂综合征抗磷脂综合征
&&别名：Antiphospholipid antibody syndrome概述磷脂是人体含量最多的类脂成分，是生物膜的主要生化组分，具有维持细胞和纲胞器结构与功能完整的作用。结构态磷脂没有抗原性。血游离态磷脂可维持神经系统、生殖系统、网状内皮系统、出凝血系统的生理功能，具有抗原性。 　　 抗磷脂抗体(anti-phosphlipid antibody，APL)是一组能与多种含磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，包括狼疮抗凝因子(lupus anti-coagu-lant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipin antibody,ACL)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。研究证实抗磷脂抗体在一些自身免疫性疾病中必须与协同因子发生作用，当前研究最多的协同因子是β2-GP1（β2Glycoprotein 1，β2糖蛋白1）。几乎所有原发抗磷脂综合征都有β2-GP1抗体增多，对诊断无抗原性磷脂抗磷脂综合征更有意义。　　 抗磷脂抗体(APL)升高可引起抗磷脂综合征，可涉及血液、呼吸、泌尿、神经、妇科、儿科等多种疾病的发病机制。抗磷脂综合征(anti-phos-pholipid syndrome，APS)是以反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少症为主要临床表现的一种自身免疫性疾病，并伴有血清抗磷脂抗体(anti-phosphlipid antibody，APL)阳性。本病可分为原发性抗磷脂综合征(PAPS)和继发性抗磷脂综合征(SAPS)，PAPS病因不明，女性多发。SAPS见于系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、混合性结缔组织病(MCTD)、血管炎、特发性血小板减少性紫癜和肿瘤等疾病。还有一种少见的恶性抗磷脂综合征(APS)，表现为广泛进行性血栓形成，造成短期内多器官功能衰竭而死亡。症状1．动、静脉血栓形成　　 APS血栓可广泛发生在动脉和静脉。临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一血管或多个血管受累。　　 APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓中反复性肢体深静脉血栓最常见，另外还可表现在肾、肺、肝、视网膜等部位。动脉血栓多见于脑及上肢，也可累及心脏、肾脏、肝脏等，出现脑卒中、心肌梗死、肠梗死等表现。肢体动脉血栓导致缺血性坏疽、静脉血栓可致肢体和。皮肤动脉血栓可致皮肤坏死、静脉血栓可出现网状青斑。　　 2．自发性流产和死胎　　 血栓形成于胎盘，胎盘血管梗死或栓塞、胎盘功能不全，引起自发性流产、胎儿宫内窘迫、胎儿发育迟缓或宫内死亡。流产可发生在妊娠任何阶段，2、3期多见。与APL阳性有关。有研究报道15%～30%习惯性流产妇中APL阳性。　　 3．血小板减少　　 血小板减少程度不一，可呈急性或周期性发作。　　 4．其他临床表现　　 其他临床上还可见皮肤表现、神经精神表现及心肾损害等表现。网状青斑是APS患者最常见的皮肤表现，约80%患者出现。当网状青斑伴暂时性缺血性发作、卒中等中枢神经系统症状时，称为Sneddon综合征。皮肤表现还可出现肢端坏疽或肢端慢性溃疡、皮肤坏死、皮肤浅表血栓性静脉炎等。　　 神经系统表现除由小血管栓塞引起外，还可能因为APL与脑磷脂反应引起脑细胞损害而致。表现为精神紊乱或一过性缺血发作(TIA)、癫痫、舞蹈病、横断性脊髓炎、缺血性痴呆等。　　 心脏受累最常见的是瓣膜病，也可出现冠状动脉及心肌病变。原发及继发的APS均可导致肾脏病变，其主要表现为高血压、、及肾功不全等。　　 APS首要的肺并发症就是肺血栓栓塞疾病。它是APS患者最常见或许是首发的临床表现。由慢性血栓栓塞致肺动脉高压APL阳性的患者约占10%～20%。诊断APS不是一种特定的疾病，而是由临床症状组成的综合征，涉及多个病种，所以现在尚无统一的诊断标准。常用的诊断标准有1988年Asherson提出的、1992年Alarcon-Segovia提出的诊断标准(表1、表2)。　　　　 表1：原发性APS的分类标准(1988，Asherson)　　 临床表现　　 ①静脉血栓；②动脉血栓；③自发性流产；④血小板减少　　 实验室指标　　 ①IgC/lgM型APL（中/高度水平）；②LA阳性　　 确诊条件　　 ①满足至少1条临床表现及1条实验室阳性指标；　　 ②APL阳性2次，时间间隔>3个月；　　 ③随访5年以上，以排除SLE或其他自身免疫性疾病　　 表2：APS分类标准(1992，Alarcon-Segovia)　　 明确诊断　　 1．有两种或两种以上下述临床表现　　 ①自发性流产；②静脉血栓；③动脉栓塞；④下肢溃疡；⑤网状青紫；⑥溶血性贫血；⑦血小板减少　　 2．高滴度APL（IgG或IgM型）　　 可疑诊断　　 1．有以上1条临床表现加上高滴度APL　　 2．2条及2条以上临床表现加上低滴度APL阳性（IgG或IgM型）　　　　 单从临床表现及实验室检查很难确诊，本病的诊断应注意以下几点：以上诊断标准未能全部涉及临床可能发生之症状；部分患者在活动期APL滴度高而在病情稳定期滴度下降或转为阴性。这些均可造成临床漏诊。另外，少数正常老年人可出现APL阳性；SLE、梅毒、结核、某些恶性肿瘤等疾病也可出现APL阳性；服用苯妥英钠、奎宁、避孕药等也可诱导出APL。所以本病的诊断尚需进一步完善。治疗1．抗血栓形成　　 并非所有患者都有血栓形成，故临床无症状者一般不需进行预防治疗。一旦发现血栓形成则进行急性期抗凝治疗。急性期后只要APL阳性，即可进行预防再栓塞治疗。　　 急性栓塞时可采用手术切除血栓或旁路移植术，有手术禁忌者可溶栓。常使用或，剂量视患者年龄、体质及血栓部位而定。溶栓后使用或华法令治疗。皮下或静脉注射每日剂量<15000U，或低分子U皮下注射。同时保证APTT不超过正常值的2倍。有作者认为华法令对治疗静脉血栓形成有效，此药有致畸作用，孕妇忌用，且半衰期长，须小剂量逐渐加用，剂量因人而异。　　 慢性期以口服药抗凝治疗为主，以降低血栓的复发率。口服药以小剂量或潘生丁为主。　　 恶性抗磷脂综合征起病急，在抗凝治疗同时可使用大剂量激素，必要时行血浆置换。　　 2．流产的治疗　　 既往无流产史，或妊娠10周前发生的流产，且APL阳性的孕妇可长期口服小剂量(50～100mg)。既往流产史，确认妊娠后可加用5000U皮下注射，每日2次，分娩前停用。产后3个月内发生血栓的可能性较大，应继续抗凝治疗。妊娠期不使用华法令，但产后建议将换为华法令使用。　　 3．血小板减少的治疗　　 血小板轻度减少(计数>50&109/L)不须治疗。血小板计数<50&109/L，禁止抗凝治疗，采用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。
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本网站已被收录　　 档案编号：BDV-TFRA血清补体水平不能预测抗磷脂抗体综合征患者妊娠结局
PAPS和UCTD/SS妊娠患者的补体水平较健康妊娠女性明显降低，而两组疾病间无明显差别 补体系统在妊娠过程中具有保护胎儿与母体之间的联系，预防侵入的病原体，清除免疫复合物和凋亡细胞等作用，同时对保护胎儿避免受到母体免疫系统的攻击也具有重要作用。补体系统可能涉及抗磷脂抗体综合征（APS）引起的妊娠不良结局。针对这一问题，来自意大利布雷西亚大学人民医院风湿临床免疫科的Rossella Reggia等进行了一项研究。研究结果发表于2012年12月第51期的《风湿病学》（Rheumatology）杂志上。研究发现，血清补体水平对抗磷脂抗体综合征患者的妊娠结局无预测作用。 研究者将57例原发性APS（PAPS）的妊娠患者与49例未分化结缔组织病（UCTD）或干燥综合征（SS）的妊娠患者进行比较。通过175例健康的妊娠女性对C3和C4的正常范围进行测定。此范围可用于明确PAPS和UCTD/SS患者的低补体血症。 研究发现，与健康女性相比，两组患者（PAPS和UCTD/SS）在各自妊娠期的前中后三个月里均表现出明显的C3和C4水平降低；相反地，在PAPS和UCTD/SS两组患者之间并未发现明显差别。比较有并发症和无并发症的PAPS妊娠患者，降低的C3或C4的发生率没有显著差别。 研究认为，在PAPS患者中，并未发现低补体血症与产科并发症之间的相关性。然而，所有先兆子痫的病例却以妊娠过程中C3降低为特征，这提示补体系统可能参与了抗磷脂抗体（aPL）介导的损伤，但其对妊娠最终结局的预测作用并不明显。
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