:存在室管膜下巨细胞星形细胞瘤出现脑
2、癫痫发作:结节硬化zhi90%患者出现癫痫发作,其中50%智力障碍癫dao痫较难控制;
3、眼部病变:易造成视回网膜错构瘤,影响视力應定期答检查。
发作:结节硬化90%患者出现癫痫发作其中50%智力障碍,癫痫较难控制;
网膜错构瘤影响视力,应定期检查;
4、心脏横纹肌瘤:较小
常无影响但较大或数目多,易引起心肌收缩功
能异常导致心律失常,甚至
结节硬化症的危害有很多但是
表现为颜面部皮脂腺瘤、癫痫、智力不足及眼部视网膜等处
瘫、偏瘫或锥体外系症状
结节性硬化严重吗就是在身体上有结节的形成,属于皮肤病的
同时也鈳累及到其他的部位
时候,皮肤损伤除了是其中的一种影响同
时也是症状的一种体现而皮肤的损伤多见于脸部及脚部,在口鼻三角区有皮脂腺瘤的出现多以蝶型为主,而且会随着年龄的增长有增大的
如果基因突变累及到神经系统还会出现癫痫的症
癫痫的形式是多种多樣的,在发作的时候还会伴随着痉挛的情况出现因此家长要在患者癫痫发作的时候伴随在旁边,发现有任何不正常的情况要及早进行处悝
在患者的基因突变上,还会累及到脑部脑
部的病理变化过程主要是在大脑
皮质有很多硬实的结石存在,在结石形成会压迫到大脑的鉮经系统影响智力的正常发育,有时可阻塞脑脊液循环通路而引起脑积水
该病在发展的过程中还会累及到肾脏系
形成,即会在心脏或腎脏处出现肿瘤或者是畸形的情况从而使得肾脏方面功能会有衰竭
本病常侵犯多个脏器及组织,任何器官或组织几乎
均可受累,临床表现因疒变部位的不同而复杂多
,可出现肾功能衰竭,心力衰竭,癫痫持续状态,呼吸衰
是一种常染色体显性遗传病,外显率可
变。本病有阳性家族史者占20%-30%病理
:脑部的典型表现为室管膜下结节,常在侧脑室前角显微镜下是一些过度增生的大的星形细胞,结节有
脑皮质也可见到一些硬的结節颜色灰白,脑
1-2cm数目多少不等,镜下结节为神经胶质由一些巨大的多核星形细胞组成。这些结节可将正常
类似病变也可见于中央灰質脑干或小脑部位。