得共济失调都是什么年龄段的？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-05-02 03:07 标签： 小脑共济失调能治吗

共济失调是什么病？ 共济失调是指肌力正常的情况下运动协调障碍。肢体运动功能及协调性是由小脑、脊髓神经支配，小脑和脊髓结构病变可导致肢体运动调整功能丧失，造成肢体随意运动幅度、协调性紊乱、不能维持躯体姿势和平衡，主要表现为行走时步履不稳、肢体摇晃、动作反应迟缓、准确性差。共济失调属于一种症状，而不是具体疾病，可见于多种神经系统疾病

脊髓小脑型共济失调1型（SCA1）是一种毁灭性的神经退行性疾病，其特征是中年时出现运动功能迅速且不可逆转的下降，由ATXN1基因中CAG重复序列的翻译扩增引起。SCA1的共济失调前期可能提供一个独特的机会，即通过早期治疗干预延缓甚至阻止神经退变过程，现在靶向分子疗法已经实现。特别是，针对突变的ATXN1的反义寡核苷酸（ASO）干预在减轻SCA1小鼠模型的分子、病理和行为表型方面首次显示出有希望的结果。这种ASO干预可能甚至在临床症状出现之前就阻止神经退变过程。然而，为了为即将到来的这些治疗的临床试验铺平道路，SCA1的共济失调前期和共济失调阶段都需要客观和容易获得的生物标记物。特别适用于在接近未来临床发作时对共济失调前期受试者进行分层，及早发现神经元衰退，并捕获治疗反应。

研究人员建议血清神经丝光（SNFL）水平作为客观和容易获得的血液生物标志物，用于共济失调前疾病分层和检测SCA1早期神经元衰退。神经丝是神经元特有的细胞骨架蛋白，在神经元损伤时释放，通过超灵敏的分析，可以可靠地在外周血液中定量。先前在重复扩张型脊髓小脑性共济失调（SCA）混合队列中的单中心研究表明，在共济失调疾病阶段，多系统重复扩张型SCA的血液NFL水平升高。然而，这些研究缺乏对SCA1的共济失调前期和转归阶段的详细队列评估，缺乏通过脑脊液（CSF）NFL（CNfL）测量来验证血液NFL水平，以及缺乏以NFL为结果变量的治疗试验的样本量估计。利用SCA1前期和共济失调受试者的多中心队列以及纵向随访评估——不仅包括预测的，而且包括实际观察到的共济失调发病。近日，一项发表在Neurology上的研究假设，即SCA1中的NFL水平可作为（1）接近临床共济失调发病的外围生物标志物，（2）共济失调前阶段的早期神经元衰退，以及（3）客观试验结果变量，允许减少治疗试验中所需的样本量。预计已经处于共济失调前期的血清和脑脊液中NFL水平升高——在共济失调前期受试者中SNFL升高先于体积MRI的脑萎缩征象，并在接近共济失调发病时进一步升高，甚至在共济失调疾病阶段进一步升高。该研究的问题是，在共济失调和共济失调前期的SCA1中，NFL水平是否增加，以及NFL水平是否与接近共济失调发病有关。

研究人员评估了共济失调前期和共济失调SCA1患者血清（SNFL）和脑脊液（CNfL）的NFL水平，利用在六个欧洲大学中心招募的多中心队列和临床随访数据，包括实际观察（而不是仅预测）转换到共济失调阶段。分别用单分子阵列（SIMOA）和酶联吸附试验（ELISA）检测血清sNFL和cNfL水平。

  • 研究共纳入40例SCA1受试者（共济失调前期23例，共济失调17例）和89例对照组，其中共济失调前期受试者11例。
  • 在共济失调前期（15.5pg/ml（10.5-21.1），中位数和四分位数范围）和共济失调阶段（31.6pg/ml（26.237.7）与对照组（6.0pg/ml（4.7-8.6））相比，SNFL水平升高，产生较高的年龄校正效应大小（共济失调前：r=0.62，共济失调：r=0.63）。
  • 在共济失调前期和共济失调阶段，SNFL的升高与cNFL的升高是平行的。
  • 在共济失调前期受试者中，SNFL水平随着预测的共济失调发病时间的临近而升高，在发病前5年就已显著升高，并在实际观察到共济失调发病的共济失调前期受试者中得到证实。
  • 在没有小脑或脑桥体积萎缩的共济失调前期SCA1受试者中，已经检测到SNFL的增加，这表明SNFL对早期共济失调前神经变性可能比目前已知的体积MRI中最敏感的变化敏感区域更敏感。
  • 使用纵向SNFL测量，估计了以SNFL减少为终点的临床试验的样本量。

SNFL水平可能在共济失调前期和共济失调SCA1中提供易于获得的外周生物标志物，允许共济失调前期受试者在临近发病前期进行分层，甚至在体积MRI改变之前就及早发现神经变性，并有可能在临床试验中捕获治疗反应。

这项研究提供了III类证据，表明NFL水平在共济失调和共济失调前期的SCA1中都增加，并与共济失调的发病有关。

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任何年龄的正常人难免有些感冒，生病，受伤病毒感染等导致免疫力下降，可能会不知不觉小脑发生萎缩。共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。

主要症状喝水呛咳、站立不稳，摇晃，并足站立困难，一般不能单腿站立；步态蹒跚，行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良，动作易超过目标，越接近目标震颤越明显，书写时颤抖，字迹不规则，写字越来越大。这个时候你就该注意了。


不管共济失调为何种原因所致，共济失调若程度很轻，就得去注意去治疗了，以免病情往坏的方向发展。


共济失调属于一种平衡障碍，包括小脑性共济失调、感觉性共济失调、前庭性共济失调，以及额叶性功能失调几种常见类型，具体如下：

1、小脑性共济失调：比较常见，主要表现为醉酒步态、走路不稳、言语不清，以及有小脑性语言，病因可能与小脑的血管病、肿瘤、遗传变性病相关。

2、感觉性功能失调：受累部位是脊髓的后索，主要表现为闭目难立，即睁眼时候站立还可以，闭上眼之后站立不稳，有踩棉花感。主要的疾病为糖尿病假性脊髓痨、神经梅毒，以及维生素B12缺乏性神经变性病。

3、前庭性共济失调：主要见于前庭神经的病变，眩晕是其主要特点，包括前庭神经元炎、位置性眩晕及脑干病变等。

4、额叶性共济失调：与额叶及联系纤维的病变相关，共济失调症状相对轻，主要见于血管病、脱髓鞘病和肿瘤。


中医健步清言饮疗法：中医认为脑髓空虚是小脑萎缩的病理变化，中医理论认为肾气肾精亏虚 是其基本病机 。但是，中医治疗疗程长、见效慢，而且无法从根本上控制病情进展，所以我们就得寻求更为有效的治疗方法。

肾主骨生髓，脑为髓海，髓海空虚，脑失所养，气血濡养经络骨结等论述，是临床的理论基础。


治疗之法必须以活血化瘀为先，血不活则瘀不去，瘀不去则经络不通，经络不通则脑和肌肉失之营养。

所周知中医治疗疾病多从患者病情的整体情况出发，注重患者脏腑的功能，望闻问切，四诊合参，辨证论治，再到理法方药，从而使药物更加适合患者的病情，以达到药到病除！

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