渐冻人是萎症吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-06-13 00:45 标签： 渐冻人症状图片

3月14日，当代最著名的理论物理学家史蒂芬·霍金永远离开了我们，再次唤起人们对“肌萎缩侧索硬化症 (ALS)”（俗称“渐冻人症”）的关注。肌萎缩侧索硬化症作为一种少见的致死性神经系统变性疾病，多数患者在发病 3～5 年内死于呼吸衰竭。霍金自21岁起被医生确诊，但他并没有向病魔屈服，以顽强的心态与该病搏斗了55年，成就了其传奇的一生，可以说是世界上最著名的肌萎缩侧索硬化症患者。

如今，人们在缅怀这位著名科学家的同时，“渐冻人症”也逐渐走进公众的视线。“渐冻人症”是什么病？它是由什么引起的？如何诊断和治疗此病？

“渐冻人症”的发病原因是什么？

目前肌萎缩侧索硬化（ALS）的发病原因不清楚，可能与遗传和环境都有关。研究认为酒精、病毒感染、吸烟、暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境可能是导致ALS的危险因素。

此外，可能还有兴奋性氨基酸毒性学说、免疫学说、氧化自由基学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说等，但目前尚无统一定论。

“渐冻人症”需警惕早期症状有哪些？

由于ALS起病隐匿，进展缓慢，导致患者经常会忽视该病的发展。发病早期一般是肢体无力伴肌肉萎缩，多从一侧肢体起病，再发展至对侧，也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力，手指活动僵硬，手拿不稳笔，穿衣服时不能顺利解开纽扣等，随之出现手部肌肉萎缩，逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。

萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。也可能先出现腿部无力导致走路不稳，上楼梯有点吃力，腿部肌肉萎缩，然后逐渐出现吃饭吞咽困难，说话时口齿不清。也有一些患者早期就出现言语不清，进食吞咽困难，四肢无力肌肉萎缩不明显，此病在早期易误诊为颈椎病、腰椎病。

我院肖颂华主任医师提醒到，如果出现上述症状，建议尽早向专业的神经内科医生咨询。

“渐冻人症”有遗传吗？

研究表明绝大多数的 ALS 患者并不遗传，只有约5%－10% 的 ALS 患者有家族遗传史。家族遗传性 ALS的临床表现与散发性 ALS基本相似。ALS 的进展是不可避免的，但预测其进展速度非常难。

研究表明，约80% ALS 患者平均生存时间为 3－5 年，但仍有少部分 ALS 生存时间超过 10 年，甚至数十年。一般来讲，发病年龄越早，生存时间越长。

影响肌肉萎缩侧索硬化（ALS）

霍金在诊断 ALS 后存活期却长达 55 年，其中的原因一直令广大神经科医生好奇不已。影响ALS 患者生存期的因素有很多，我院肖颂华主任医师认为以下四点为影响生存期的关键因素。

目前遗传学研究已发现 30 多种 ALS 相关的基因突变，多数少年型 ALS 与基因突变有关，此外，近年来遗传学研究还发现 ALS 除了致病基因，还存在一些疾病修饰基因，这些基因单独突变不足以致病，但却可以对 ALS 疾病的表型进行修饰。

尽管目前 ALS 尚无治愈药物，但规范的药物治疗可以明显延长患者的生存期、改善患者的生活质量。ALS 治疗强调的是早期治疗和综合治疗。出现吞咽困难或喝水呛咳时应尽早做经皮胃造瘘，出现呼吸功能下降时应及早使用无创呼吸机治疗，都可以改善生存质量。

研究证实高热卡饮食的ALS 患者生存期更长，对于吞咽功能障碍的 ALS 患者，要进行鼻饲或行胃造瘘保证充足的营养。

康复锻炼和护理对于改善 ALS 患者的生存质量也非常重要。持续的康复锻炼可以延缓肢体挛缩、避免发生关节无菌性炎症。

精心的护理也能尽量减少肺炎等并发症的发生。

很多ALS患者在面对这种病因不明的绝症时，都不能接受这个现实，常常会感觉到无助和痛苦，有的到处寻找偏方，有的放弃治疗，这种消极的心态必然会导致不良的预后。

反观过来，霍金在发病数年后接近完全瘫痪，长期在轮椅上生活，后来言语能力也慢慢丧失，只能借助计算机和语言合成器来说话，但即便是在这样的情况下，他仍然保持着对世界的好奇心，完成惊世之作《时间简史：从大爆炸到黑洞》，和女儿一起为儿童撰写物理学书籍，还在他喜欢的电视节目中客串演出，甚至还完成了「零重力」飞行体验。

正是他的这种积极乐观的心态，让他能直面 ALS 的挑战，成为了许多的渐冻症患者心中的榜样。

医学博士，主任医师，博士生导师

简介：擅长脑血管病、脑变性疾病（痴呆、帕金森病）、神经系统感染性疾病、放射性脑脊髓损伤、周围神经疾病、情绪心理障碍、睡眠障碍等。

图片来源/摄图网、搜狗图库

渐冻人症大致可以分为两大类型

第一种类型是从肢体开始起病。前期症状主要表现在四肢肌肉开始变得无力，慢慢发展为肌肉萎缩，最后发展为呼吸衰竭至死亡。

第二种类型是从延髓开始起病。这种发病方式是在四肢还能正常工作时，人从开始出现讲话、吞咽困难到最后呼吸衰竭时间很快。

渐冻人症患者能够活多久

渐冻人症已经被世界卫生组织列入了世界五大绝症之一。那么，患上渐冻人症到底能够活多久呢？我们知道斯蒂芬·霍金患此症已经存活下来几十年了，并且他还是世界著名的物理学家，为物理科学做出了巨大的贡献。也就是说渐冻人症患病者的智力神经系统是不会受到影响的。但是其运动系统受到严重损害，死亡都是因为其呼吸衰竭。现在，渐冻人症患者从确诊到死亡的平均时间在2~5年，患者能够清晰地感受死亡的脚步。

渐冻人症患者可以接受什么治疗

既然说渐冻人症是绝症，也就是说对于渐冻人症目前是没有治愈方法的。但是，对于渐冻人我们也不能置之不理，任由其自生自灭。关于渐冻人的治疗，我们只能是尽早发现尽早进行神经支持和保护。

对于渐冻人我们可以在早期进行支持治疗。在发病早期，应该给患者尽量多的锻炼。身体哪出现不适都要进行对症下药才行。

目前惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物是力如太，这种药物也是国际唯一承认的药物。患者发现了病情应该尽早使用该药物。

患者开始发现身体出现呼吸不畅的时候，就要开始进行帮助呼吸的治疗。如果进一步出现了呼吸衰竭的话，可能需要将气管切开，进行人工呼吸。

以上就是关于渐冻人症的三大情况，希望可以帮助大家更加了解这种世界绝症，也让大家能够对渐冻人症患者能够有更多的了解。

    我儿子有渐冻人病，有时候看到孩子痛苦的表情我也很难过，身上很多地方都觉得痛不舒服，嘴巴舌头好像尝不到味道了，总是喝水的时候呛到，手臂都是麻的没有感觉，腿不灵活了，看起来傻傻的。
      因不能面诊，医生的建议仅供参考
    你好，是的，“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉
      住院医师因不能面诊，医生的建议仅供参考
    你好，目前“渐冻人症”与、癌症齐名，被列为世界五大绝症之一，到目前为止，还没有根治的办法。但是通过一些综合治疗方法，能够达到提高患者生活质量、延长生命的目的。
        五官科 在线的医生(928名)

我要回帖

更多关于 渐冻人症状图片 的文章

 

随机推荐