运动神经元是什么病?

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-09-12 12:13 标签： 运动神经元是怎么引起的

运动性神经元病是什么病

2022年04月27日 【健康号】 岐黄清痿汤客服吴瑞婷

运动神经元病是一组选择性损害脊髓前角、脑干运动神经元和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征,运动神经元病一般为中年以后缓慢起病。

运动神经元的症状表现：

一、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际运动神经元病。

二、上肢肌肉及肩胛运动神经元病，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。

三、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳，呼吸困难，痰液不易咳出。

运动神经元病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常显性遗传。最常见的致病基因是21号染色体上的铜(锌)超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。

有研究人员认为该病的发病可能与脊髓灰质炎病毒、肠道病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)有关，当感染侵及神经元，患者会出现相应的临床表现。

运动神经元病发病可能与某些金属，如铅、汞、铝等有关，环境中金属元素含量的差异也可能是某些地区地理性高发病率的原因。

有研究人员发现肌萎缩侧索硬化(ALS)的患者血浆中及单磷酸维生素B1均有减少，这些因素可能会导致神经元的正常代谢障碍，进而导致肌萎缩侧索硬化。

ALS患者的脑脊液中抑制性神经递质GABA水平明显降低，而去甲肾上腺素升高，病情越严重这种变化越明显。

赵大夫指出：脾胃内伤,百病由生,脾胃虚弱则阳明经亏衰,失却奉养先天肾经精髓，也不能通行气血、营养阴阳、滑利关节、濡润筋骨，故发为运动神经元，因此健脾益气，补肾是治疗运动神经病的重要大法。

岐黄清痿汤通过中药使其脾气健旺,后天之本得养,则肌肉的功能得以恢复，且气血相生互根互用,血随气生，气血充盛,化生精气,精能生髓,可使脾健肾充,肝血充满，肌肉萎缩、肌力减退等症状得以改善，延长病人生存期。

丹东市中心医院 神经内科

病情分析：运动神经元病是一组损害脊髓前角、脑桥脑神经运动核和锥体束的慢性进行性退行性疾病。临床上以上、下运动神经元损伤引起的瘫痪为主要表现，以上、下运动神经元联合损伤最为常见。运动神经元疾病与癌症和艾滋病一样出名。患者只要患上这种病，首先是肌肉萎缩，最终患者因无法有意识地呼吸而死亡，因此这类患者也被称为“渐冻人”。 

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。本病为一进行性疾病，肌萎缩侧索硬化症平均病程约3--5年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。

    病理：主要是脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性。

    临床表现：临床以上或（和）下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。根据病变部位和临床症状，可分为 ：
    （1）、原发性侧索硬化（上运动神经元这病）首发症状常为四肢或双下肢无力、僵硬，行走时呈痉挛性剪刀步态，四肢肌张力增高，腱反射亢进病理体征阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，本病临床上很少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
    （2）、进行性脊肌萎缩（下运动神经元病）。临床表现为：上下肢肌肉萎缩无力，通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可以累及一侧或双侧，或从一侧开始再累及对侧，可呈爪状手。
    （3）、进行性延髓肌麻痹。下运动神经元病，临床表现为：说话不清，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼无力，舌肌萎缩明显，并伴有肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。
    （4）、肌萎缩侧索硬化(混合型，上、下运动神经元疾病病)。临床可表现为：肌肉萎缩性瘫痪和痉挛性瘫痪共存，肌束颤动感觉障碍不明显，多在壮年后起病。

    以上四个类型可以从某一型发展为另一型，其中以肌萎缩侧索硬化较多见。

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