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低苯丙氨酸饮食疗法
更新时间： 12:33:13　|　文章来源：百度
&&& 低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型pku的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量。由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少，使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积，造成神经系统损害，且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸，经尿液大量排出，造成患儿尿液有鼠尿味。苯丙氨酸是必须氨基酸，供应不足也会导致生长发育迟缓，严重会导致死亡。所以，苯丙氨酸既不能摄入太多，也不能摄入太少，由于天然蛋白质中均含有4～6%的苯丙氨酸，所以必须控制天然蛋白质的摄入，而以低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作为pku患儿蛋白质的主要来源。总蛋白质摄入量中80%来自人工蛋白质，20%来自天然蛋白质，还要保证给予足够的热量。治疗中既要严格限制苯丙氨酸的摄入，以防止苯丙氨酸及其代谢产物的异常蓄积，又要满足机体的需要，从而保证患儿的正常发育。对乳儿母乳仍是最好的饮食，给予计算量的母乳，对患儿的发育十分有利，因此切忌停喂母乳。
孩子苯丙酮尿症防重于治
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L-高苯丙氨酸
英文名: L-Homophenylalanine
类别: 高纯有机试剂
86-021- 联系我时请说是从盖德化工网上看到的
本产品由（克拉玛尔）上海紫一试剂厂提供，请致电了解详情。
会员等级： VIP会员 第3年
实名备案： 已实名备案
经济性质： 私营独资企业
经营模式： 生产商,
联系电话： 86-021-
手机号码：
所在地区： 上海上海
联系地址： 上海奉贤区
产品详细说明
产品规格：98%
产品包装：5g
格：180元/其他
L-高苯丙氨酸
L-Homophenylalanine
【943-73-7】
S-苯基丁氨酸，L-2-氨基-4-苯基丁酸
(S)-2-Amino-4-phenylbutyric acid
(+)-2-Amino-4-phenylbutyric acid
分子结构式：
订货信息：
L-高苯丙氨酸
L-高苯丙氨酸
微溶于水，溶于透明盐酸溶液。
熔点：300℃
[α]20D : 44 ° (C=1, 3mol/L HCl)
质量标准：
外观Appearance
White to light yellow powder or crytals
红外光谱鉴别Infrared spectrometry
纯度Purity
≥98.0% (HPLC)
比旋光度Specific rotation [a]20/D
+43.0°～ +47.0°(c=1, 3 N HCl)
促销产品：
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三(2-羟乙基)异氰脲酸酯，CAS：839-90-7，GR/优级纯
四甲基二乙烯基二硅氧烷99.95% 色谱纯，CAS：，HPLC/色谱纯
硅酸钙，CAS：，CP/化学纯
核黄素磷酸钠，CAS：130-40-5，USP/美国药典级
2,5-二甲基苯酚，CAS：95-87-4，99%
氨基黑10B/酸性黑10B，CAS：，高纯级
琼脂粉 （组织培养级），CAS：，BR/生物试剂级
聚乙烯醇（PVA） 黏度 ，CAS：， 0588黏度
氧化型辅酶II二钠/NADP，CAS：，98%
胆固醇，CAS：57-88-5，AR/分析纯，
色谱 99。9%异丙醇，CAS：67-63-0，HPLC/色谱纯
4L 色谱，CAS：75-05-8，HPLC/色谱纯
甲醇 4L 色谱，CAS：67-56-1，HPLC/色谱纯
过氧单磺酸钾，CAS：，USP/美国药典级
硫酸铵，CAS：，AR/分析纯，500g/31元
氢氧化铈，CAS：，99.95%
磷酸三异丁酯，CAS：126-71-6，AR/分析纯
三氯叔丁醇，CAS：，98%
氢氧化铵(氨水)，CAS：，AR/分析纯
牛磺酸，CAS：107-35-7，99%
葡萄糖氧化酶，CAS：， 50U/mg
L-甲状腺素，CAS：51-48-9，98%
PBS磷酸盐缓冲液，PH7.2-7.4
硫酸钡，CAS：，AR/分析纯
对氨基苯磺酸 AR，CAS：121-57-3，AR99.5%/分析纯
盐酸萘乙二胺 AR，CAS：，AR/分析纯
2.38%四甲基氢氧化铵 显影液TMAH，CAS：75-59-2，AR,25%水溶液
4,4'-四甲基二氨基二苯甲烷，CAS：101-61-1，CP,GR/优级纯
氧化硼99% 40-60目，CAS：，99%40-60目
200 ，CAS：，AR/分析纯，分子量：200
300 ，CAS：，AR/分析纯，分子量：300
400，CAS：，AR/分析纯，分子量：400
600，CAS：，AR/分析纯，分子量：600
1500，CAS：，AR/分析纯，分子量： 1500
2000，CAS：，AR/分析纯，分子量：2000
6000，CAS：，AR/分析纯，分子量： 6000
8000，CAS：，AR/分析纯，分子量： 8000
10000，CAS：，AR/分析纯，分子量：10000
20000，CAS：，R/分析纯，分子量：
乙酰水杨酸 医药级 99.5% 附质检报告，CAS：50-78-2，医药级/99.5%
γ -丁内酯 电子级≥99.9%，用于电解液，CAS：96-48-0，电子级/99.9%
邻氯苯胺，CAS：95-51-2 ，98%
二苯胺99.5% ，CAS：122-39-4，AR，≥99.0%
对硝基苯甲醛 99%以上，CAS：555-16-8， AR，≥99.0%
柠檬酸一水AR ，CAS：， AR，99.5%
N-羟基琥珀酰亚胺
99.8% ，CAS：，98%
邻甲氧基苯胺，CAS：90-04-0，GR,99%
D（-）-酒石酸99。72% ，CAS：147-71-7，AR,99%
对羟基苯甲酸丙酯钠99%以上医药级，CAS：，USP,Ph Eur
对羟基苯甲酸丁酯99%以上医药级，CAS：94-26-8，99%
100目 ，CAS：，AR/分析纯，100目
N-甲基-D-葡糖胺，CAS：，99%
抗坏血酸，CAS：50-81-7，AR/分析纯
纳米碳化硅，CAS：409-21-2，99%,40nm
SP，CAS：，AR/分析纯
BOC-L-脯氨醇，CAS：，98%
85% ，CAS：，85%
对羟基苯乙腈98%，CAS：，98%
2,2'-联喹啉-4,4'-二甲酸二钠，CAS：979-88-4，98%
无水醋酸锂，CAS：546-89-4， 500G，99%，99.9%
4-甲酰苯硼酸99。6%，CAS：，97%
2-溴苯硫醇98% ，CAS：，98%
番红O(藏红T），CAS：477-73-6，AR/分析纯
氯化硫98%，CAS：，CP/化学纯
无水氯化锂 电池级99,5%以上，CAS：，电池级
2-甲基-3-丁炔-2-醇 98% ，CAS：115-19-5，98%
D-山梨醇AR，CAS：50-70-4，AR/分析纯
磺酰氯 97% ，CAS：，97%
4-(二甲基氨基)肉桂醛 98% ，CAS：，98%
无水磷酸三钠98%以上，CAS：，AR/分析纯
丙XI醛缩二乙醇，CAS：，96%
丁酰肼，CAS：， 99% 500G
硝酸银 AR，CAS：，AR/分析纯
AR，CAS：，AR/分析纯
AR，CAS：，AR/分析纯
1-萘甲酰氯，CAS：879-18-5，99%
碘乙酰胺98%，CAS：144-48-9，98%
二甲胺基甲硼烷96%，CAS：74-94-2，96%
2，3，4-三羟基苯甲醛，CAS：，98%
四甲基氢氧化铵(TMAH) ，CAS： ，97%
九水合硝酸铝 AR，CAS：，99.99%
CP，CAS：，CP/化学纯
环氧大豆油 ，CAS：，CP/化学纯
N-乙酰-L-异亮氨酸，CAS ：，98%
三水合碘化锂99.9% ，CAS：，99.90%
三FU甲醇络合物 55%，CAS：，50-52 wt% BF3
碘化钾 AR，CAS：，AR/分析纯
对硝基甲苯，CAS：99-99-0，99%
4-溴丁酸乙酯
98%，CAS：，95%
碘化铵，CAS：， AR分析纯
对氯苯酚，CAS：106-48-9，
碳酸二苯酯 99%
，CAS：102-09-0，99%
异硫氰酸苯酯， CAS：103-72-0，98%
水杨醛 AR,98%，CAS：90-02-8，AR/分析纯
二乙烯苯 80% 500ML，CAS：，80%
一正丁胺，CAS：109-73-9，GR/优级纯
偶氮胂Ⅲ，CAS：，AR分析纯
邻苯二甲酸二丁酯，CAS：84-74-2，AR分析纯
二氧化钛AR，CAS：，AR/分析纯
二氧化硅AR ，CAS：，AR/分析纯
江浙蝮蛇毒 ，冻干粉
硫酸铈(四水）99.95% ，CAS：，AR/分析纯
氧化亚铜，CAS：，AR/分析纯
盐酸多巴胺，CAS：62-31-7，98%
硬脂酸镁，CAS：557-04-0，USP/美国药典级
β-D-葡萄糖五乙酸酯，CAS：604-69-3，98%
四丁基溴化铵，CAS：，AR/分析纯
铜粉200目，CAS：，AR/分析纯
2,4-二甲基-6-叔丁基苯酚，CAS：，99%
3-氨丙基三甲氧基硅烷，CAS：，97%
十二烷基三甲基氯化铵，CAS：112-00-5，99%
2-二甲氨基氯乙烷盐酸盐，CAS：，99%
盐酸二甲双胍98%，CAS：，98%
对甲基苯磺酸，CAS：104-15-4，AR/分析纯
硝氮黄 IND，CAS：，IND/指示剂
无水氯化铜(Ⅱ) 98%，CAS：，98%
4-氯丁酰氯，CAS：，98%
丙酸钙，CAS：，CP/化学纯
烟酸，CAS：59-67-6，99%
联苯胺，CAS：92-87-5，AR/分析纯
氯化胆碱 AR，CAS：67-48-1，AR/分析纯
三羟甲基丙烷(TMP)，CAS：77-99-6， 98%
氮化硼，CAS：， 1 μm, 98.5%
丙烯酸异辛酯，CAS：103-11-7，AR/分析纯
CP 500G，CAS：，CP/化学纯
糠酰氯，CAS：527-69-5，97%
2-二甲氨基氯乙烷盐酸盐，CAS：，99%
氟硅酸铵，CAS：，CP/化学纯
硫酸高铁铵，CAS：，AR/分析纯
无水四硼酸钠，CAS：，≥99%
聚乙烯亚胺，CAS：，M.W. 10,000, 99%
聚乙烯亚胺，CAS：，M.W. 70,000, 50%水溶液
聚酰胺粉，CAS：，60-80目
钨酸钠，CAS： ，AR/分析纯
三丁基氧化锡，CAS：56-35-9，96%
酚试剂，CAS：，AR/分析纯
聚乙烯亚胺1800，CAS：，1800, 99%
辛酸亚锡95%，CAS：301-10-0，95%
六次甲基四胺，CAS：100-97-0，AR分析纯
非那西汀，CAS：62-44-2，98%
N-苯基对苯二胺，CAS：101-54-2，98%
十四烷基二甲基苄基氯化铵(TDBAC)，CAS：139-08-2，99%
氧化锌，CAS：，AR分析纯
氯化锌，CAS：，ACS
乙基苯，CAS：100-41-4，GCS
甲苯，CAS：108-88-3，GCS
邻氯苯甲醛，CAS：89-98-5，500G
活性炭，CAS：, AR分析纯，200目
芴甲氧羰酰氯（Fmoc-Cl），CAS：， 98%
(-)-鹰爪豆碱，CAS：90-39-1，98%
硅酸锆，CAS：，99%,粒径
4-氯-6,7-二甲氧基喹唑啉，CAS：，98%
乙酰乙酸异丙酯，CAS：542-08-5，98%
双酚A，CAS：，分析标准品，用于药物分析，>
99.8%（HPLC)
克拉玛尔试剂 是上海谱振生物科技有限公司的自主试剂品牌。自上个世纪 90 年代，产品出口到如英国，西班牙，法国，德国，美国，日本和巴西，韩国等多个国家和地区。经过我们不断改善的优良品质，在海外获得大好市场，赢得了大批国外进口商的青睐和首肯。十多年的发展历程，公司始终坚持&创新，品质，服务，节约，敬业，感恩&的理念。吸收新创意，严把质量关口，全方位 的服务跟踪，坚持做出高品质产品。本着&追求、员工、技术、精神、利益&的宗旨。现拥有一批精干的管理人员和一支高素质的专业技术队伍。我们以质量为生命、时间为信誉、价格为竞争力的经营信念，立足于国内外市场。目前已在全国各大院系，和研究单位均有销售，也得到了客户的认可。克拉玛尔试剂进入飞速发展期，为了更好的服务客户，公司长期储备海量库存，以此助推中国科技的快速发展，更好的造福人类！ 在线购物请登陆 http://www./ 联系电话请以官网为准，其他平台的联系方式请勿轻易相信 郑重提醒： 本公司产品仅对单位销售，个人一律不能购买。 若是以个人帐户汇款的还需提供盖有公司章的汇款底单，否则不予发货。 上海紫一试剂厂主营生化试剂等。公司秉承&顾客至上，锐意进取&的经营理念，坚持&客户第一&的原则为广大客户提供优质的服务。欢迎惠顾！
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美国，德国，中国
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&>&&>&内容
名称：苯丙氨酸;phenylalanine
&&& 分子式C9H11NO2，分子量：165.19。存在于蛋白质中，为L-型。属营养必需的。，片状结晶，283℃时分解。主要用于营养添加剂。可从制取；也可经发酵或制取。
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