进行性肌营养不良症能不能治好?

进行性肌营养不良症是由于基因缺陷导致肌细胞膜的结构与通透性异常,致使细胞内的离子不断外渗和丢失,最终造成肌细胞的变性和坏死。进行性肌营养不良症属于常染色体显性遗传病,通常是女性携带男性发病,通常跟神经源性的缘由和血管源性的缘由都有关系,会出现肌肉功能不好,肌肉萎缩,做肌电图可以发现肌肉损害,通过核磁共振可以发现明确的病变部位。

肌营养不良分为良性和恶性,良性肌营养不良相对来说乐观吸血,发病时间晚,病情进展速度缓慢,对患者寿命不受影响。后期严重发展为全身肌肉无力萎缩、瘫痪卧床但一般有正常人一样的寿命。这就是俗称的“活死人”。另外,恶性营养不良相对来说不太乐观,患者从小发病进展快,需要早期及时治疗控制,对寿命影响很大。

肌营养不良初期出现走路比较笨拙、跑步困难、容易跌倒,而且步伐比较缓慢、摇摆等症状。随着病情的发展,病人可能会运动障碍,而且会出现肌肉无力、萎缩的症状,严重的病人会累及心肌、呼吸肌,也会影响到吞咽的功能,导致吞咽困难、呼吸困难,甚至瘫痪。晚期的病人可能会因为心律失常、心力衰竭、呼吸衰竭等而导致死亡。

对于肌营养不良,卢大夫根据多年临床经验并接连不断在中医典籍中吸取经验研究而得出复元奇方饮。方药强调辨证施治,根据不同患者的症状表现,采取不同的方药以进行针对性治疗。取得了良好的效果。根据患者的个体差异,秘制中医处方为患者实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃,壮先天之本培后天之源,使脏腑和阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞,生肌起痿,强筋壮骨,从而治疗肌营养不良。

中医《复元奇方饮》认为肌营养不良与肾和脾的关系最为密切,治疗肌营养不良重在健脾益气,滋补肾元。脾属土,肾为人先天元气之本,强肌生髓复原有健脾养肾的作用。肾为先天之本,主骨生髓,肾元虚损则先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、肌肉萎缩。

温馨提示:预防杜氏肌营养不良的有效方法就是遗传咨询,产前诊断。在我们想要成为准妈妈之前,应做好体检,了解自己的疾病史,以及家族的疾病史,如果女性是携带者,就要做好可能会有一个杜氏男宝宝的心理准备,在怀孕期间定期做产前诊断,进行绒毛或羊水细胞基因检测,如果确诊,及时选择终止妊娠,可以大大降低发病率。

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一个星期能见着好几个这样的病友,我年前有一天门诊见到三个这样的孩子,他们自己都说我看完了,我后面还有一个这样的孩子。他们因为在候诊的过程中,你孩子什么病我这什么病互相一说,你这腿肚子粗,我这腿肚子也粗,我一天看到三个其实也不是很罕见,挺常见的。

  • 一个星期能见着好几个这样的病友,我年前有一天门诊见到三个这样的孩子,他们自己都说我看完了,我后面还有一个这样的孩子。他们因为在候诊的过程中,你孩子什么病我这什么病互相一说,你这腿肚子粗,我这腿肚子也粗,我一天看到三个其实也不是很罕见,挺常见的。

  • 进行性肌营养不良症也算是一种先天性肌肉病,一般常见于男孩,然后病因一般来说,就是属于一种基因病,是一种经常会是那种大片段的缺失。它这种遗传跟刚才说的肌张力障碍是不一样的,肌张力障碍好几个病都是那种常隐遗传。但是肌营养不良它属于X连锁的那种隐性遗传,然后一般来说就是女性的是携带男性的发病。所以一般来说,就是家里一般都是男孩得病,然后这个时候要查基因的话就查母亲,多数都是妈妈携带的。

  • 进行性肌营养不良症避免还是一样的,就是避免生出这种病人了。这种病人经常就是家里好几辈生的都是女孩,因为女孩一般都是携带就是不会发病,不会发病自然也不会有人关注这个问题。直到生出有病的男孩然后再往前追踪。我曾经见过一个男孩他来看病的时候,我当然会问他家族史,然后他妈妈就说其实她有四个哥哥都没有活大,四个哥哥都活到18岁,她是唯一的女孩她长大了,然后她结婚生了一个男孩。这个男孩实际上和舅舅是一个病,男孩和他四个舅舅表现都差不多,都在6岁左右的时候就看得出来腿脚不利索,然后十几岁就开始坐轮椅,都活到了18岁这样没超过18岁。然后这个男孩跟舅舅是一个病,他们家其实就是姥姥携带,然后传给舅舅,然后妈妈携带传给儿子是这么样病。

  • 这个病实际上目前没有特别有效的治疗方法,因为它是一种基因病,是一个先天的缺陷造成的。肌肉、肌膜的破坏导致激酶大量地释放到血液里,我们现在可以用一些药,比如说吃一些果糖、辅酶Q去那种保心肌的治疗,让他的激酶可以有一些下降。还有一种治疗就是,可能也是现在可以适用性治疗,小剂量的激素治疗,就是常年服用小剂量的激素,可能对一些病人也有一定的帮助,但这些都不是根本的治疗。

  • 有一些地方就是他可能不太了解具体的,我觉得可能没理解这个病,他们就会给这孩子加大那种康复训练,其实这种康复训练对他来说是负担,因为他本身肌肉没有力气然后你还要他每天大量地跑步、走路、做康复。你实际上就是加重他的肌肉的负担,他是因为先天有缺陷肌肉没有力气,你给它的负担越重,其实对他来说又促使他早早的瘫痪了,所以我倒觉得可以给一个建议,如果真的是那种脑瘫病人你可以康复。但是这种肌肉病的话你康复意义不是很大,而且如果要是训练量不得当或者是力量太大的话,对孩子来说是造成很大的负担,有可能就加速,他病情进展的作用。所以并不建议大量的康复训练。

  • 你对他说站起来看一下他就先趴过来,因为他只有这样才能用上力气,然后扶脚脖子、扶膝盖、扶大腿然后才站起来,这就是Gower征阳性的孩子。基本上你看到一个六七岁的男孩小腿肚子特别粗,走路很难看然后跑、跳不灵活,腱反射可能有的时候消失,还不是说完全消失。然后让他做一个从坐位到站起的动作,他典型的这种动作基本上你就可以确诊,再加上他的肝酶特别高、心肌酶特别高,可能不做肌电图你都可以确诊了。

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