她是一位两个孩子的妈妈，虽然是一位女性，但却是家里的顶梁柱。她今年48岁，但看起来有50多岁，可能是常年积劳成疾吧，脸上已经爬满了岁月的痕迹。
她刚来我门诊时，看见她行走的步态，可对她的病情已经猜的八九不离十了，应该是颈髓受压，所以四肢无力，行走困难，需搀扶。她非常瘦弱，体重不到80斤，但在家还每天洗衣做饭照顾一家五口人的饮食起居，还养鸡养鸭填补家用。她给我说，她刚开始是左上肢没力气，慢慢发展的现在双下肢都没力气，左下肢更严重一些，现在行走都有些困难，需要扶着东西才能走路。我让她吧检查的资料给我看看，果然不出所料——颈髓受压明显，游离齿状突，寰枢关节脱位，这是寰枕畸形的一种
术前磁共振及CT检查提示颈髓受压明显，游离齿状突，寰枢关节脱位
这个是什么病？有什么危险吗？该怎么治疗？
看到这里，您可能会有这几个问题吧。
寰枕畸形是指枕骨底部及第一二颈椎发育异常，该病通常合并神经系统及软组织的发育异常，寰枕畸形通常包括：扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形，可伴有脊髓空洞。
这种病的临床表现千差万别，通常可见有四肢乏力、头晕、偏身感觉障碍、共济失调、眼球震颤、步态蹒跚、瘫痪、二便失禁等。脊髓空洞症通常与寰枕畸形同时存在，其临床表现主要有颈胸段的痛温觉分离，手部肌肉多有萎缩和畸形。
手指肌肉萎缩伴畸形，手指不能伸展弯曲
既然这么严重，该怎么治疗呢？
颅颈交界区三维CT及椎动脉血管成像，精确测量进针角度和深度
我们为她制定了详细的手术计划，术前进行颅颈交界区三维CT及椎动脉血管成像，明确血管的走形和各小关节之间的关系。对准备植入螺钉的椎体进行精确测量，进针角度和进针深度。
经过详细周密的计划后，手术顺利进行。借助先进的设备和术中神经电生理监测系统，将手术创伤压缩到最小，最大化保护神经功能不受损伤。
上图可见术中透视效果螺钉植入位置良好。术后复查三维CT见枢椎复位固定良好。
术后患者经过医护人员的精心治疗和照顾后恢复很快，术后顺利拆线后开开心心回家了。
术前患者步态，术后十天患者步态对比
对于寰枕畸形，很多医生的老观念一直停留在单纯减压理念上，虽然省钱，但为患者以后留下了很大的隐患，比如合并寰枢关节不稳定的患者，单纯减压后，术后几个月患者的病情肯定会继续加重，甚至不小心滑倒、摔倒的情况下有可能导致四肢瘫痪、呼吸停止而危及生命。判断有无关节脱位时，首选颅颈交界区薄层CT扫描评估关节稳定性。这种疾病手术风险较大，并发症对于没有经验的医生来讲是致命的，所以患者在治疗这种疾病时，最好选择有经验的医生和医院。
我经常讲，每个医生的精力是有限的，不可能每个手术都精通，不是每个三甲医院的每个医生都有着非常精湛的医术。
“山不在高，有仙则名，水不在深，有龙则灵。”
希望每一位患者就诊时能理性就诊，不要盲目追风，盲目迷信大医院、大专家，要询问他的主攻方向和擅长的专业领域。
西安市红会医院 功能神经外科
神经外科赵主任在线咨询：昏迷促醒，脑外伤，脑出血，脑梗死，脑积水，颅内肿瘤，脊髓肿瘤，脊髓损伤，截瘫，脊髓空洞，寰枕畸形，脊髓栓系，大小便失禁，癫痫，三叉神经痛、面肌痉挛、顽固性头痛 等疾病
