患有远端肌营养不良应该怎么办？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-05-21 13:00 标签： 肌营养不良免费治疗

指导意见：左小腿肌肉酸痛，伴萎缩，要考虑远端性肌营养不良或肌炎，应该神经科进一步检查，查有关肌酶（如CPK）及肌电图，必要时取肌肉活检病理检查。

一、引起肌肉萎缩的病因具体有哪些

　　1、急性脊髓前角灰质炎

　　儿童患病率高，一侧上肢或下肢受累多，见起病时有发热，肌肉瘫痪为阶段性无感觉障碍，脑脊液蛋白质及细胞均增多出现肌肉萎缩较快，由于患病者以儿童多见，多伴有骨骼肌发育异常，一般发病后几日至几周出现肌肉萎缩，萎缩肌肉远端较明显

　　肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病，表现为不同程度分布和进行速度的骨骼肌无力和萎缩。

　　临床表现为中年后起病男多于女起病缓慢主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累的表现而感觉系统正常。有以下三种类型： 1进行性肌萎缩症 2肌萎缩侧索硬化 3进行性延髓麻痹（球麻痹

　　是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病，临床主要表现四肢近端颈部咽部的肌肉无力和压痛随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩，伴有皮肤炎症者称皮肌炎；伴有红斑狼疮硬皮病类风湿关节炎等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征；诊断主要依据是四肢近端无力伴压痛；血清酶升高；肌电图出现纤颤和正尖电位；肌肉活检显示肌纤维变性坏死再生炎细胞浸润等。

　　5、低钾性周期性麻痹

　　20－40岁男性多见常，在饱餐激动剧烈运动后夜间醒后或清晨起床时等情况下，发病出现四肢和躯干肌的无力或瘫痪，常在20多岁发病，40岁以后逐渐减少，一般不引起肌肉萎缩，发作频繁者在晚期可有肢体力弱甚至轻度萎缩。

　　6、格林一巴利综合征

　　病前1-4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，脑神经损害，一般3－4周后，部分患者可逐渐出现不同程度肌肉萎缩。

二、肌肉萎缩如何检查诊断

　　诊断肌肉萎缩患者，可见肌肉外观有体积变小现象，同时可通过以下辅助检查诊断：一、肌电图；二、神经传导速度，包括运动神经传导速度、感觉神经传导速度、F波、H反射 ；三、诱发电位，包括脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位和上、下肢体感诱发；四、事件相关电位P300、 它们的主要应用范围。以下简单介绍相关检查作用：

　　一、肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定，可以了解：

　　1、肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害；

　　2、神经源性损害的部位前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢；

　　3、病变是活动性还是慢性；

　　4、神经的再生能力；

　　5、提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据。应用于不明原因的肌肉萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。

　　二、神经传导速度：是评定周围运动神经和感觉神经传导功能的一项诊断技术。主要用于周围神经病的诊断如多发性神经病、遗传性周围神经病、格林-巴利综合征、腕管综合征、周围神经外伤等，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经及肌原性疾病等。

　　三、视觉诱发电位；它主要检测视觉通路的病损，在眼科广泛应用于视神经炎、球后神经炎、视神经萎缩、视神经压迫病变、多发性硬化、视觉皮层病变、眼外伤、癔病等疾病；在内科主要用于糖尿病等引起的视觉通路的病损，它对早期诊断、定位诊断、估计预后、评定疗效有重要作用。

　　四、脑干听觉诱发电位；主要检查听神经损伤、发作性眩晕、听神经瘤、多发神经硬化、耳毒饕及外周损伤后的听力学检查；可客观评价听觉检查不合作者、婴幼儿和歇斯底里病人有无听觉功能障碍。

　　五、体感诱发电位：主要用于检测周围神经、神经根、脊髓、脑干、丘脑及大脑的功能状态。应用于格林-巴利综合征、颈椎病、后侧索硬化综合征、 多发性硬化、脑血管病、神经性膀胱、性功能障碍等。

　　六、事件相关电位：临床可用于痴呆病、脑损伤、慢性脑病如肝性脑病、精神疾病等的诊断和疗效判断以及评价儿童大脑发育。

三、肌肉萎缩患者应该多吃什么

　　木瓜：富含木瓜蛋白酶，可分解体内的废物和积累的脂肪碱性食物，清除酸性成分。

　　海带：含有丰富的海带绞质，可加快侵入体内的放射性物质排出。

　　大蒜：其中的特殊成分可使体内铅浓度下降。

　　蘑菇：能清洁血液，排泄毒性物质，经常食用可净化体内环境。

　　胡萝卜：含大量果胶，可与重金属汞结合，生成新物质排出体外。

　　绿豆：能帮助排出侵入体内的各种毒物，包括各种重金属及其他有害物质，促进人体的正常代谢。

　　黑木耳：其中的特殊成分可帮助消化棉、麻、毛纤维物质。

　　猪血：含有大量血浆蛋白，经过人体胃酸和消化酶分解后，与侵入胃肠道的粉尘、有害金属微粒发生化学反应，变为不易吸收的废物而被排出体外。应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使肌肉萎缩患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。

四、早期的肌肉萎缩该怎么治疗

　　目前认为肌肉萎缩引发的肢体运动障碍的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症，有人把康复看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼”，急于求成，常常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题，即“误用综合征”。

　　不适当的肌力训练可以加重痉挛，适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握，则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难。其实，肌肉萎缩肢体运动障碍不仅仅是肌肉无力的问题，肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此，不能误以为康复训练就是力量训练。

　　在对肌肉萎缩患者运动功能障碍的康复治疗中，传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力，忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗，即使患者肌力恢复正常，变可能遗留下异常运动模式，从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。

　　实验及临床研究表明，由于中枢神经系统存在可塑性，在大脑损伤后的恢复过程中，具有功能恢复的可能性。目前国内国际上一般建议在日常的家庭护理康复治疗中，使用家用型的多功能肢体运动康复仪来对受损的肌肉萎缩肢体运动恢复。它本身以以神经促通技术为核心，使肌肉群受到低频脉冲电刺激后按一定顺序模拟正常运动，除直接锻炼肌力外，通过模拟运动的被动拮抗作用，协调和支配肢体的功能状态，使其恢复动态平衡；同时多次重复的运动可以向大脑反馈促通信息，使其尽快地最大限度地实现功能重建，打破痉挛模式，恢复自主的运动控制，尤其是家用的时候操作简便。这种疗法可使肌肉萎缩的肢体模拟出正常运动，有助于增强患者康复的自信心，恢复肌肉萎缩患者的肌张力和肢体运动。

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