强直性肌营养不良指南怎么治？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-11-01 01:36 标签： 强直性肌营养不良指南

强直性肌营养不良百科名片

强直性肌营养不良强直性肌营养不良由Delege（1890）首先描述。肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉僵硬，肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。

　　本病可发生于任何年龄，但多见于青春期后，男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活，前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛。 　　多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍，部分病人智力衰退甚至痴呆。

1、强直性肌营养不良症1型（MDI）

　　通常在30或40岁时显现症状，尽管儿童早期也可出现。男性多于女性，且症状较重。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直，前两种症状更突出。肌无力见于全身骨骼肌，前臂肌和手肌无力伴肌萎缩和肌强直，有足下垂及跨阈步态，行走困难易跌跤；部分病人构音障碍和吞咽困难。肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈部瘦长稍前驱。肌强直常在肌萎缩前数年或同时发生，分布不如先天性肌强直广泛，仅限于上肢肌、面肌和舌肌。检查可证明肌强直存在，如患者持续握拳后不能立即将手松开，需重复数次后才能放松；用力闭眼后不能立即睁眼，愈咀嚼时不能张口等。用诊锤扣击肌肉的肌呈持续收缩，局部有肌球形成，多见于前臂和手部伸肌，持续数秒后恢复原状，此体征对诊断本病有重要价值。

2、强直型肌营养不良症2型（MD2）

　　偶有患者临床表现与强直应肌营养不良症类似，但无肌强直性蛋白激酶基因重复性扩增。临床特征与MD1相似，表现显著的肢体远端肌、面肌、胸锁乳突肌的肌无力和肌萎缩，伴肌强直，也可有白内障、额秃、睾丸萎缩、糖尿病、心脏异常和智力异常等。

　　表现肌强直、近端为主肌无力和白内障，病程不如MD1严重，也曾报道肌肉严重受累并有听力丧失的变异型。 　　4、许多患者伴白内障、视网膜变性、眼球内陷眼睑下垂、多汗、消瘦、心脏传导阻滞、心律失常和基础代谢率下降等，约半数伴智能低下男性常见睾丸萎缩，但生育力很少下降，因此本病能在家族中

  1. 肌无力、肌萎缩和肌强直

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　　进行性肌营养不良症的治疗：本病西医目前无特效疗法。我所采用纯中药肌复灵进行治疗，服药6个月，大多数患者病情可以得到控制，并有好转或明显好转。治疗包括药物治疗和外科手术治疗，各有优缺点，通常认为仅早期可以采取非手术疗法，一旦病情加重或发展为全身性重症肌无力，则以选择胸腺切除术为最佳，因为存在预后良好和避免额外药物治疗的可能性。药物治疗方面，抗胆碱酯酶药物：最常用的药物为新斯的明和溴吡斯的明，其他如利用皮质类固醇进行的药物治疗或利用血浆置换法去除患者血浆中的特异性血浆因子以及乙酰胆碱抗体；以及联合或单独使用免疫抑制剂等常仅能获得一定的临床疗效。手术治疗上，由于胸腺在重症肌无力的发并发展以及预后过程中所处的重要位置，目前以胸腺切除术为主的手术治疗已经成为首选的治疗方式，以往的经胸骨胸腺切除术，扩大胸腺切除术，经颈部胸腺切除术等，由于其手术的复杂以及手术创伤的巨大，在临床的使用已经越来越少，需要特别指出的是，由于胸腔镜在临床的广泛应用，胸腔镜下胸腺切除术的手术技术的成熟，由于该胸腔镜下手术同样可以取得与开胸手术完全一样的疗效，以及胸腔镜下手术的微创性，可以使患者的住院时间明显缩短，住院费用相对

　　进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长，肌肉逐渐萎缩，使行动能力渐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾玻意见建进行性肌营养不良不是一种单独的疾病，而是一大组疾病引起的，主要是由于基因突变引起的肌肉变性性疾病，进行性是逐渐加重的，种类也有许多。关于本病的治疗，迄今为止，尚未发现一种经得起多次重复的、时间考验的、被世界各国公认的特效疗法。目前仍处于不断地摸索和验证中。本病除假肥大型外，多数不影响其寿命。晚期患者可因严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸形。适当体育活动、按摩、体疗有助于改善肢体功能，延缓残废时间。目前，神经细胞重生疗法是目前国内最先进的综合性治疗方法，也是唯一一个能够在短时间内取得较好疗效的新方法，神经细胞重生疗法治疗原理：促进新生细胞重生，尤其是对于沉睡的脑细胞的重生起到了关键作用，由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波，促进脑细胞的新陈代谢，保障大脑供氧，全面补充大脑细胞的胶原蛋白营养，改善脑部血液循环，促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态，恢复正常的神经兴奋冲动的传导，恢复肌纤维的活动，从而有效地治疗肌肉萎缩一般来说，患者年龄越小，病程越短，成功率越高。反之，年龄越大，病程越长

　　面肩肱型肌营养不良：表现为面部表情饥肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力，可出现双眼闭合无力，吹哨、鼓腮、双肩上抬困难，肢带型肌营养不良：表现为骨盆带肌肉萎缩无力，走路呈鸭步，患者上楼、蹲下起立困难。也可表现为上肢肩带肌萎缩无力，出现翼状肩胛、斜方饥胸大肌萎缩，抬举上肢困难。4.远端型肌营养不良：主要表现为四肢的远端，手肌及足背伸屈困难，不能用足尖、足跟行走。5.强直性肌营养不良：表现为面饥咀嚼饥胸锁乳突饥肩带饥四肢肌肉萎缩。表现用力或握拳后，松开困难，天气寒冷的情况下可加重本玻由于肌营养不良病迄今没有根治的方法，很多患者死于呼吸、循环衰竭。除了专科医生以外，很多医生对这种病的了解还是比较肤浅。如下介绍一些常用的治疗进行性肌营养不良的药物，供读者参考。1.强的松是世界上唯一公认的治疗进行性肌营养不良的有效药物，强的松对延缓肌细胞变性、改善肌力有一定作用，可改善肌肉力量，但需在有经验的医师指导下应用，防止副作用。2.联苯双酯有稳定肌细胞膜的作用，可减轻肌细胞的坏死，保护肌细胞膜，防止因损伤引起的酶漏出，且价格便宜。3.按摩和康复训练可以防止早期出现关节畸形。4.口服肌酸制剂或维生素可以使肌
　　以上是对“得了进行性肌营养不良症，怎么办”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

　　进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾玻主要表现为缓慢起并逐渐进展的肌肉无力和萎缩。根据受累肌肉分布不同，可分为多种类型：1、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发玻多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力，典型者呈翼状肩，站立时腰椎过度前凸，行走时骨盆向两侧亿呈鸭步；从仰卧位起立时，必须先翻身为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓肠肌(小腿)，也有表现为三角饥舌肌等，假性肥大肌肉外观发达，触摸较正常肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。2、Becker型肌营养不良症：又称良性型肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。多于5-20岁之间起病，表现与Duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。3、Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发玻多于

　　进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼间性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。进行性肌营养不良的发病诱因有很多种，不同的发病诱因治疗的方案也不一样。进行性肌营养不良症目前尚不能根治。治疗的目的是：控制病情，增加肌肉肌力，延缓病情的发展，延长寿命，减轻病人痛苦西医学对本病尚无有效治疗措施，临床一般以支持疗法为主，常用药物有甘氨酸加兰他敏、肌苷、肌生注射液等，适当的体育锻炼和按摩及跟腱延长和整型手术也是常用治疗方法中医认为进行性肌营养不良症的病因主与肝、脾、肾有关，治疗上重在调脾胃、补肝肾、益精髓、养气血宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。以上是对进行性肌营养不良症的治疗方案有哪些这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您降！
　　以上是对“得了进行性肌营养不良症，怎么办”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

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