肌萎缩肌肉萎缩性侧索硬化症原因会导致肌肉萎缩吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-12-06 12:43 标签： 肌肉萎缩性侧索硬化症原因

　　1、50岁前后发病，20岁以前70岁以后发病少见，男多于女。

　　2、潜行性发病，多数缓慢进展，极少数急剧进展。

　　3、首发症状为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉萎缩最常见，其次为球麻痹、肌束震颤、锥体束征，少数出现肢体麻木/疼痛/发凉等感觉异常。上肢远端为好发病部位，其次为延髓支配肌肉。临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤。舌咽/迷走神经运动核最常受累，舌下神经、副神经、面神经等运动核也多见损害，其余颅神经罕见损害。发病形式有：一侧上肢→对侧上肢→下肢→球麻痹症状，球麻痹症状（球麻痹型）→四肢或下肢→上肢。

　　4、肌电图表现神经源性变化。ALS患者上下运动神经元同时受累丢失，可表现为不同部位的进展性肌肉萎缩无力，可伴有肌跳，球部受累患者有吞咽困难和构音障碍，常因呼吸肌受累或肺内感染导致呼吸衰竭而临床死亡。

　　以往认为ALS只损伤运动神经元，并不影响感觉等其它神经功能，但近年来发现极少数ALS患者也会出现感觉功能异常，很多临床观察发现ALS患者还可伴有自主神经系统、锥体外系以及认知行为功能障碍等症状，这就提示ALS可能是一个多系统受累的神经变性疾病。即使是早期ALS也可能存在许多亚临床自主神经系统受损症状，包括心血管、胃肠道、腺体分泌等功能的紊乱。而在呼吸机依赖患者，自主神经功能异常可能导致循环衰竭或猝死。

在以上三种肌肉萎缩中，只有由脊髓前角细胞病变引起的神经源性肌肉萎缩，才是肌萎缩侧索硬化。肌萎缩侧索硬化这是一种神经系统退行性疾病，具有独特的临床症状和体征，是成人运动神经元疾病中最常见的类型，发病率约为 2／10 万。


其临床特点为患者出现进行性肌无力，最终可因呼吸衰竭而死亡。此病在发病早期具有隐匿性，有可能在发病 1 年时还未被发现。患者在就诊过程中，一般会找各种不同专科的医生求治。


渐冻人发病率在十万分之一，属世界罕见病。但是，它却是世界卫生组织列出的与癌症和艾滋病并驾齐驱的五大疾病之一。


由于患了“渐冻症”，运动神经元会受到很大的损伤，当损伤数量超过一定数量时，就会出现肌肉萎缩或肌肉无力的症状，如果损伤数量持续增加，则进一步加重。现有的医疗手段很难根治渐冻症，但可以通过医学手段控制，延迟发病的时间。


2、当上肢的各种运动障碍出现后，下肢肯定也会受到影响。能骑自行车上下班，上两层楼都很难，也许就是十几个月的路程。


通过详细的病史询问和体格检查，在脑干、颈、胸、腰骶 4 个体区中寻找上、下运动神经元受累的证据，是诊断 ALS 的基础；查体发现在同一体区同时存在上、下运动神经元受累的体征是诊断 ALS 的要点。


下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、萎缩和肌束颤动（通常称之为肉跳），通常检查舌肌、面肌、咽喉肌、颈肌、四肢不同肌群、背肌和胸腹肌；


上运动神经元受累体征主要包括肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、病理征阳性等，通常检查吸吮反射、咽反射、下颌反射、掌颏反射，有无强哭、强笑等假性延髓麻痹表现，四肢肌张力、腱反射、腹壁反射、霍夫曼征、下肢病理征等。


目前只将临床查体发现上运动神经元受累的证据列入 ALS 的诊断标准中，特别需要注意的是在出现萎缩、无力的区域，如果腱反射仍存在，即使没有病理征，也提示该体区存在上运动神经元受损。


原发性侧索硬化是运动神经元病的一个表现类型，主要见于中年以后发病。临床表现是首先出现双下肢的僵硬感、双下肢肌肉乏力、行走不稳，走路像剪刀一样的步态。随着病情的发展，会累及上肢，出现双上肢无力，持物不稳等表现。到了晚期，很多患者会合并进行性延髓麻痹，表现为饮水呛咳、吞咽困难、讲话不清。晚期患者的生活质量较低，目前没有特效治疗的方法，患者病情可以持续五年以上。原发性侧索硬化的患者到晚期容易发展为运动神经元病中的一种肌萎缩侧索硬化，出现肌肉无力萎缩。原发性侧索硬化本身不会出现肌肉无力萎缩或感觉障碍，只有当它累及到脊髓前角之后才会出现这种情况。进行性肌萎缩临床上主要是出现进行性肌营养不良，多是遗传因素导致病人出现慢性的肌无力和萎缩现象，属于原发性肌肉组织的变性疾病。进行性肌萎缩临床上考虑和基因的异常有关，目前没有根治的办法。治疗上主要是以支持对症治疗为主，

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