肌萎缩侧索硬化症会导致饮水呛咳，肌肉萎缩吞咽困难怎么办吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-12-06 12:43 标签： 肌肉萎缩吞咽困难怎么办

患者倪大爷今年81岁高龄，半年前他莫名出现吞咽困难、声音嘶哑、语速减慢和饮水呛咳等症状，其家属陪他四处求医，前后在各耳鼻喉专科就诊10余次，光喉镜就做了6次，要么被诊断为咽炎、喉炎，要么就被告知「找不到原因」、「没有问题」。3个月前，王大爷的吞咽困难愈发严重，不能进食固体食物，连说话都费劲。

图为患者倪大爷接受检查（图片由曾西主任提供）

倪大爷的「怪病」究竟是什么原因？最终接诊他的郑大一附院惠济院区康复医学科的曾西主任告诉我们，「他是一种神经元出了问题，我们称之为『运动神经元病』（MND）。这种病堪称是『世界顽症』，老人出现这种问题比较多，不及时发现接受正规治疗，到末期多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。」

「他是肌萎缩侧索硬化症类的运动神经元病，吞咽困难、构音障碍起病，也有患者以呼吸系统症状起病」

曾西主任告诉我们，倪大爷入院当天就被诊断为运动神经元病，这种病根据临床表现的不同，可以分4种类型，分别是肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性肌肉萎缩（PMA）、进行性延髓麻痹（PBP）和原发性侧索硬化（PLS）。倪大爷是肌萎缩侧索硬化症类的运动神经元病，他的起病表现主要是吞咽困难、构音障碍等。有统计显示，这类病最多是肢体无力起病，一部分是吞咽困难、构音障碍起病，还有部分患者是以呼吸系统症状起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。经3周治疗，倪大爷的病情逐渐好转。

「这种『肌萎缩』因素导致的运动神经元病后果严重，多死于呼吸衰竭，老年人发病较多」

曾西主任告诉我们，运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。

「这种病一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。这种『肌萎缩侧索硬化症类（ALS）』因素导致的运动神经元病后果严重，多为成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3～5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸衰竭。运动神经元病这类疾病的康复训练应遵循能量节约原则，防止发生疲劳、影像功能恢复，并叮嘱临床医生强化营养支持，增加体能，防止肺炎发生。」

「病程后期除眼球活动外，全身各运动系统均受累，可用这几个症状自查！」

曾西主任告诉我们，「肌萎缩侧索硬化症类（ALS）」的运动神经元病在临床以上、下运动神经系统受累为主要表现。

「临床中常常有患者家属问我们，为什么是神经元受损，但患者本身又没有感觉异常，也不会出现大小便障碍？这是因为该病主要累及的是人的运动神经系统，故病程中一般无感觉异常和大小便障碍，所以比较难发现。但是我们也可以通过这几个症状来自查，比如：肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤，这3个症状就是下运动神经系统受累表现；而肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性这3种表现一般需要临床医生来鉴别诊断，为上运动神经系统受累的主要表现。普通人群注意前3种症状。」

曾西主任特别叮嘱我们注意，对于不同的患者，首发症状还可有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如：走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、「肉跳」感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉。进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。

主任医师，硕士生导师，郑州大学第一附属医院康复医学科主任，中国康复医学会科学普及工作委员会副主任委员、河南省卫生科技领军人才、河南省卒中学会康复分会主任委员、河南省老年学和老年医学学会康复专业委员会主任委员、河南省医学会物理医学与康复分会副主任委员、河南省医师协会康复分会副会长、郑州大学吞咽障碍研究所所长、郑州市口腔与吞咽重点实验室主任、郑州大学第一附属医院康复疑难病多学科专家会诊组组长。

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运动神经元病症表现为肢体无力、肌肉僵硬萎缩，以延髓症状起病表现为言语不清、饮水呛咳、咀嚼无力、吞咽困难等，严重影响生活，甚至危及生命。

为什么运动神经元疾病会影响言语吞咽功能？

运动神经元根据发病症状和累及部位可分为以下几种类型：

其中，肌萎缩侧索硬化和进行性延髓麻痹会累及延髓部位。

在我国，肌萎缩侧索硬化通常与运动神经元病混用，它是上运动神经元和下运动神经元损伤后，导致包括球部、四肢、躯干、胸腹部等肌肉逐渐衰弱萎缩，可出现舌肌萎缩、口齿不清、唾液外流、吞咽困难、饮水呛咳、呼吸困难、咳痰困难等症状。

进行性延髓麻痹主要影响延髓和脑桥运动神经核，脑桥内有三叉神经运动核支配咀嚼肌，面神经核支配面肌，延髓内有疑核支配咽喉肌，舌下神经核支配舌肌，这些神经核发生病变时，会出现吞咽、言语、舌肌萎缩。

延髓症状有哪些治疗方法

肌萎缩侧索硬化和进行性延髓麻痹统称为运动神经元病，治疗主要以滋养神经为主，控制疾病进展速度，恢复肌肉力量，舌萎缩是肌肉萎缩的一种，中医属痿症范畴，中医治疗肌萎缩症需要定期训练和刺激舌肌，可进行舌部的针灸治疗、按摩治疗和康复仪辅助刺激治疗。

当舌肌和呼吸有障碍时，要注意预防食物和唾液进入呼吸道，引起肺部感染，病情严重的患者可用鼻饲或呼吸机辅助，防止发生危险。

延髓症状表现为言语不清、呼吸不畅、鼻音重，伴有四肢无力或局部萎缩症状，身体出现这些异常时，要及时就医，确诊病因，配合治疗。

林先生年过60，他最近几个月时常感觉到身上的肌肉时不时地会有“跳动”。起初他并没有在意，直到他发现上肢远端的肌肉出现萎缩，双手变得无力和笨拙，还有明显的饮水呛咳和吞咽困难。通过一系列的检查，林先生被确诊为肌萎缩侧索硬化症，即“渐冻症”。

“渐冻症”是一种运动神经元疾病。在您的脊髓中，有“专职”控制和调节您随意运动的神经元，医学上称之为“运动神经元”。当这些运动神经元发生了“变性”、“罢工”，就会导致运动乏力、肌肉萎缩。有时也会影响您的语言、吞咽和呼吸功能。这就是运动神经元疾病，也被称为“渐冻症”。

“渐冻症”也并非新的疾病，这种疾病迄今已有140余年历史。早在1865年，著名的神经病学家Charcot教授即描绘了“渐冻人”患者最初的印象——“一位肌肉痉挛的患者，在其死后的病理检查中发现了位于皮质脊髓束的多发性硬化斑块”。

在此后的100余年时间里，“渐冻人”的临床和病理特征逐步被阐明，但我们似乎一直受困于无法彻底揭开这一疾病的发病原因和机制，更没有找到有效的药物来阻断疾病的发展。

如何识别早期“渐冻人”？

“渐冻人”最早期的表现，可能就是不经意间发现肢体的肌肉萎缩。很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤的“跳动”。随着疾病的发展，肌肉萎缩越发的严重，最终出现肌无力和运动功能丧失。

大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累，主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。中晚期的患者可以出现呼吸困难。

早期的“渐冻人”最容易和颈椎病相混淆。肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现。区别的要点在于“渐冻人”不会出现肢体麻木，感觉异常等颈椎病的常见表现。而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。在临床上，我们可以应用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种疾病。

需要注意的是，一部分“渐冻人”可能有遗传倾向。迄今为止，已有10余种基因被发现与“渐冻人”关联。所以，确诊“渐冻人”，尤其是年轻的患者，需要进一步做基因检查和遗传咨询。

“渐冻人”如何治疗与护理？

迄今为止，“渐冻人”的治疗是不成功的，而且对于“渐冻人”不可治疗的观念也基本在神经科医生的脑海中“根深蒂固”。但尽管如此，我们从未停止对“渐冻症”探索。

力鲁唑（Riluzole）和依达拉奉是目前被证实可以治疗“渐冻人”的两种药物，能够延缓疾病进展的速度和延长生存期。但前者价格昂贵，使得很多患者望而却步。

大众的一个普遍的误区是治病仅靠医生和药物。但事实上，社会、家庭的康复对于患者社會功能的恢复及身心健康的意义非比寻常。

对于“渐冻人”来说，家庭护理直接关乎患者的生活质量和生存时间。对于有呛咳的患者，细致的护理和早期鼻饲能够有效的降低吸入性肺炎的风险。对于呼吸功能受累的患者，家庭体外呼吸机的应用能延长生存期。

社会和家庭的支持，家人一个真诚的微笑，一句鼓励的话语甚至胜过医生千万遍地叮嘱。家庭的康复需要制定完备的康复计划，比如服药计划，语言康复计划，肢体运动康复计划，心理疏导计划等等……这绝非易事，是“浩大”的工程。

尽管“渐冻人”目前尚不能够治愈，但我们医者从未放弃探索其机制和治疗的新方法，并为之不懈奋斗着。我们研究发现，有些药物能够通过调节自噬功能挽救运动神经元。其中，部分药物在动物模型中，已经显示出了良好的治疗效果和极少的不良反应。

我们也希望这些药物能够尽快进入临床实验阶段。同时，也真挚的希望患者能够理解，能够给医学一点时间，给我们一点时间来攻克这个疾病。毕竟，人类的健康是我们医者最大的心愿。

“渐冻症”——极其痛苦的疾病

对于“渐冻症”患者，最痛苦的不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应；你与他说话，他能清楚听到，但是做不出合适的表情。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失，甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动，那其实是肌肉最后的挣扎。

据报道，杭州有一位已逝“渐冻症”患者钮老先生，生前，他曾在杭州市第一人民医院ICU的病床上躺了1411天。这张床、这间重症监护室、这家医院，他一刻未曾离开过。钮老从最开始的全身肌肉萎缩，但还能打几个手势，到慢慢就全身不能动，嘴巴几乎发不出声音，无法吞咽、呼吸，只能用呼吸机。但钮老的女儿和儿子坚持给爸爸治疗，在一张床上过了1411天。

报道发出后，很多读者留言：这对老人来说，其实是一种折磨。

据悉，国际医学界对“渐冻症”的致病原因并不十分了解，有说法称，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，都可能造成运动神经元疾病，不过90%的病例都是原发性，也就是不明原因。

尽管“渐冻人症”仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量。

霍金曾通过电子语音合成器说了这么两段话：

“千百年来，人类像动物一样生活。但突然我们的想象力被释放了出来，那就是我们学会了讲话。”

“没有必要这样的冷漠，所有我们需要做的是确定我们在保持交流。”

这两段话突出表现了在霍金心中，人与人之间交流是无比重要的，交流是一切的起点。

他一直在这么努力做着。

1992年霍金首次“触电”是在《星际迷航：下一代》中客串自己，与扮演牛顿、爱因斯坦的演员一起打牌。近几年曾多次参与《生活大爆炸》的拍摄。

他参加了2014年风靡一时的冰桶挑战，呼吁人们关爱渐冻人。

当然了，霍金教授本人是没有被冰水浇的，代替他的是教授的孩子们，但这也让我们看到了霍金面对人生的乐观和豁达。

为了促进人与人之间的交流，霍金还是各种科学和社会活动的常客。比如2007年，霍金为了激起人们对太空飞行的兴趣以及展现残疾人士的潜能，他亲自参与了零引力飞行实验。

国内“渐冻人”王甲曾收到“病友”霍金的回信，霍金在信中寄语：“将注意力放到残疾不能阻挡的事业之上，并且坚定地将它做下去！”

确诊为渐冻症后，治疗主要围绕两个目的，一是延缓渐冻的速度，二是改善患者的生活质量。

针对渐冻症病情不同的发展时期，治疗方案也会有所不同。如今在临床上，对于渐冻症患者延缓病症有效的药物，一种是进口药物“力如太”，一般一盒可服用28天，售价在4500元左右；国产的“利鲁唑”，国产报销一盒可服用12天，售价在1160元左右。

目前进口药物尚无法报销，但国产“利鲁唑”报销比例在60%以上，持残疾证的可报销80%，无残疾人证可报销60%。对渐冻症人来说，或许这个消息会令人兴奋。

2017年5月5日，美国食品和药物管理局批准了新药依拉达奉上市，用于治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化。它是一种自由基清除剂，被认为能够缓解氧化应激的影响，而这可能是“渐冻人症”发病和病情发展的关键因素。

对于眼睁睁着着自己逐渐因呼吸衰竭而走向死亡的“渐冻人”，他们需要的或许不仅仅是医学的进步，更是心理上的安慰与认知。（部分综合自南方都市报微信、丁香园等）

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