肌萎缩性侧索硬化症又被称之为渐冻人症，是比较少见的一种疾病。所以很多人都不知道肌萎缩性侧索硬化症的症状有哪些，也不知道如何治疗肌萎缩性侧索硬化症。因此，今天小编就来为大家一一介绍一下。想知道的朋友就来看一下吧。

　　肌萎缩性侧索硬化症状

　　肌萎缩性侧索硬化症的症状有哪些呢?相信大多数人都是不知道，既然不知道，那接下来我们不妨一起来看一下。

　　肌萎缩侧索硬化症(ALS病)是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、肌束震颤，同时存在锥体束征。

　　1.40岁以上的中老年多发，男女之比约3：2，缓慢起病，进行性发展。

　　2.患上肌萎缩性侧索硬化症的患者则会出现上肢周围性瘫痪以及下肢中枢性瘫痪。

　　3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。

　　4.多无感觉障碍。

　　肌萎缩性侧索硬化症治疗

　　(1)精心护理预防或减少并发症

　　完全卧床时，要勤翻身、拍背，改善肺泡通气量，防止褥疮和坠积性肺炎。保持皮肤干燥清洁，经常按摩、活动瘫痪肢体。吞咽困难时，要选择适合的食物。食物要小而软，不能太干也不能太稀，如乳蛋糕、无皮烤面包、有肉汁的土豆泥等。否则，考虑使用胃管。同时，也要注意口腔卫生，防止产生有害细菌。呼吸困难早期，可改予氧气，或使用BIPAP(无创双相正压通气)，最终必须进行气管插管、气管切开。

　　运动是预防肌肉无力和萎缩而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难。早期患者可自行或在家人帮助下进行简单的伸展运动。被动活动与按摩肢体，改善肢体血液循环，均可试用。在医生的指导下进行呼吸肌的锻炼，如深呼吸练习等。

　　是一种谷氨酸能神经传导阻滞剂，能减缓神经元的变性和死亡的扩散，延缓病情的发展，延长ALS患者的生命，提高患者的生存率。但它并不能改善ALS患者的运动功能。每日剂量100mg，分2次服用。副作用有肌无力加重，转氨酶升高以及消化道反应等。

　　作为抗氧化剂，对ALS患者应有一定疗效。但是大量临床资料表明，维生素E对ALS无效。

　　可以增加磷酸肌酸水平，影响能量代谢，继而提高运动技能，希望借其延长ALS生命。但是，至今尚无双盲对照研究结果;未见其改善临床症状的报道。

　　包括胰岛素样生长因子(IGF-I)，睫状神经营养因子(CNTF)，脑源性神经营养因子(BDNF)，胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)。大量临床研究结果发现其对ALS无临床益处。

　　免疫抑制剂，免疫增强剂，血浆置换，淋巴结放疗、抗病毒药物，神经生长因子均无理想效果。

　　球部受累患者行胃管、胃造瘘(PEG)

　　患者出现症状性吞咽困难、体重加速下降，脱水、呛咳导致进食时间延长等，可行胃管、胃造瘘。可减少因球部受累导致误吸危险，保障不因球部受累而摄入减少，保障各种口服药物的摄入通道，保持正常的消化生理功能。

　　使用双水平无创呼吸机(BIPAP)

　　患者肺功能检查发现FVC<70%，建议早期使用双水平无创呼吸机，可以提高患者生活质量，延长生存期。避免气管内插管相关感染及其并发症的发生。减轻呼吸肌疲劳，减少呼吸肌做功。增加供氧并利于二氧化碳的清除。不影响患者的交流和饮食。

　　肌萎缩性侧索硬化症饮食

　　肌萎缩侧索硬化症平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。 有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤酒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。

　　肌萎缩侧索硬化症的食物的合理配置是健康的主要标准，因此不管是护士医生还是患者的家属，在对患者的饮食上面要多加留心。在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥。

　　肌萎缩性侧索硬化症护理

　　以上就是小编为大家介绍的有关于肌萎缩性侧索硬化症的一些治疗方法。然而除了治疗之外，对患者的护理也是很重要的。那肌萎缩性侧索硬化症如何护理呢?

　　1.观察呼吸情况，是否有气促，尤其是活动后气促。建议患者吸氧，或使用BIPAP。

　　2.观察语言能力，是否含糊不清，建议保存体力，用短句慢慢说;或写字来交流。

　　3.出现吞咽困难，早期要选择适合的食物。如果出现体重加速下降、脱水、呛咳将导致进食时间延长，需要插胃管进食或胃造瘘。

　　4.在上述症状出现之前，部分患者可能已经有舌肌萎缩或震颤，因此，观察舌肌可甲期判断患者是否有延髓损害。

　　5.观察肌力改变情况，包括四肢近端和远端肌力的变化，建议行ALS功能等级评分(间隔时间3个月或半年)，了解疾病进展，从颈髓向腰髓进展，抑或相反。对预后判断有一定的帮助。

　　6.测量四肢周径，观察肌萎缩情况，鼓励患者进行按摩、康复锻炼等。

　　7.了解智力认知功能和大、小便功能，可对症处理。

　　8.大多数患者出现焦虑、抑郁等症状，可予相关药物处理。

　　结语：以上就是小编为大家介绍的有关于肌萎缩性侧索硬化症的一些症状以及治疗肌萎缩性侧索硬化症的一些方法。相信大家看完之后对此也是有所了解了，也知道了如何护理肌萎缩性侧索硬化症了。因此，患上肌萎缩性侧索硬化症的时候，除了治疗之外，护理也是很重要的哦。

佳学基因导读：肌萎缩侧索硬化症（ALS）简称渐冻症，是一种渐进性、神经退行性疾病，著名物理学家霍金就患此病。该病早期的症状和体征可能非常微弱，以至于被忽视，甚至被误诊为其他疾病，延误了最佳治疗时机。专家接触了大量案例后表明，的治疗首先要从发病根源出发，找到致病基因对症治疗，同时，致病基因的明确，也为后代的优生优育提供了遗传咨询依据。

未明确诊断，错过最佳治疗时机

娜娜的父亲近期通过致病基因鉴定基因解码被诊断为，也就是“渐冻症”，娜娜说如果早一些明确诊断，父亲或许不会发展成现在这么严重，因为在近三年的就诊，父亲因为没有明确诊断，一直在错误的治疗方式上耽误时间，导致错过了最佳治疗时机。

据娜娜回忆，父亲刚发病的时候是喝了酒以后腿有点不敢下楼梯，腿发软，问了跟他差不多大朋友们也有类似的症状，他的朋友们说是因为喝酒喝多了腰又不好，所以才会引起这样的情况。但之后没有喝酒，腿脚也有些问题，走路左腿无力，小跑的时候老爱摔跟头，但也没有重视。随着时间的推移，一年以后，症状越发明显，但是腿没有疼、麻、肿，就只是无力，父亲说感觉就像是踩在棉花上，没力气。全家人都建议父亲去医院检查一下，之后做了肌电图，结果是肌肉没有问题。

然后又去了更大的一家医院，医生检查说腰椎颈椎均有突出，腿上无力的原因可能是因为突出的骨头压迫了神经，可以通过微创手术进行治疗，全家人商议后决定要做微创手术，那时候娜娜也没有很担心，也就真的以为就是腰椎或者颈椎的问题。但是做了颈椎手术后，也没有见好。

一年后，娜娜父亲在夜间睡觉时出现了呼吸困难，胸闷等症状，娜娜再次带父亲去医院挂了心内科，检查后显示有轻微的脑梗，有些细微的小斑点正好压住了父亲的运动神经，医生说，这可能是导致左腿无力的原因。于是开了药口服，并要求父亲加大运动量，做康复治疗。娜娜和母亲相信了这一诊断，感觉终于找到了病根，于是全家按照脑梗的康复办法让父亲去锻炼，结果是越来越严重，而且也发展的越来越快。一开始还能自己独立行走，之后需要拄拐行走。

看着父亲的症状越来越严重，娜娜决定带父亲来到北京三甲医院治疗，经过一系列的检查，最终怀疑可能是运动神经元病。医生说有很多分型，比如肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、进行性肌萎缩等疾病都与运动神经元有关，这些分型临床症状很相似，但治疗上有所差异，需要先明确诊断才能对症治疗。

医生建议通过致病基因鉴定基因解码基因检测辅助临床明确诊断。于是医生联系到佳学基因，为娜娜父亲进行运动神经元病致病基因鉴定基因解码基因检测。

佳学基因对娜娜父亲的样本进行了全面的致病基因分析，基因解码显示，娜娜父亲S**1基因存在杂合错义突变，该突变是致病性的，是肌萎缩侧索硬化症的致病基因。佳学基因提示，该病早期的症状和体征可能非常微弱，以至于被忽视，在没有基因解码的干预下，最早的症状包括肌肉抽搐，抽筋，僵硬或乏力。经验证，娜娜未携带该致病基因，也就是说娜娜没有遗传父亲这个病。

娜娜现在很后悔当初没有带父亲去北京好好查查，但是当时大家都没想过父亲会得这么严重的病，或者说由于缺乏这方面的知识，也不知道这种病。连续两次误诊，真的耽误了太多的时间，现在后悔不已。

“佳学基因肌萎缩侧索硬化症致病基因鉴定”采用佳学基因自主的基因解码技术，结合国际国内数据库，在高通量测序的基础上，精准分析导致肌萎缩侧索硬化症发生的上百种致病基因，实现对肌萎缩侧索硬化症的准确诊断与分型：

（1）对于未发病人群，提示个体肌萎缩侧索硬化症发病风险，帮助及早预防，调整心理和环境因素，有效避免肌萎缩侧索硬化症的发生；

（2）对于患病人群，找到肌萎缩侧索硬化症发病的基因原因，选择有效、有针对性的治疗药物，精准治疗；

（3）对于有肌萎缩侧索硬化症家族史的人群，找到致病基因，可以指导优生优育，终止肌萎缩侧索硬化症致病基因在家族的延续，让后代或者二胎不再患病。

此外，正常夫妻也可能携带肌萎缩侧索硬化症基因，在备孕前进行肌萎缩侧索硬化症基因解码可以降低和规避后代患肌萎缩侧索硬化症的风险。

具体渐冻症遗传咨询请点击以下链接：

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　　肌萎缩性又被称之为渐冻人症，是比较少见的一种疾病。所以很多人都不知道的症状有哪些，也不知道如何治疗肌萎缩性侧索硬化症。因此，今天小编就来为大家一一介绍一下。想知道的朋友就来看一下吧。

　　肌萎缩性侧索硬化症状

　　肌萎缩性侧索硬化症的症状有哪些呢?相信大多数人都是不知道，既然不知道，那接下来我们不妨一起来看一下。

　　肌萎缩侧索硬化症(ALS病)是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、肌束震颤，同时存在锥体束征。

　　1.40岁以上的中老年多发，男女之比约3：2，缓慢起病，进行性发展。

　　2.患上肌萎缩性侧索硬化症的患者则会出现上肢周围性瘫痪以及下肢中枢性瘫痪。

　　3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。

　　4.多无感觉障碍。

　　肌萎缩性侧索硬化症治疗

　　(1)精心护理预防或减少并发症

　　完全卧床时，要勤翻身、拍背，改善肺泡通气量，防止褥疮和坠积性肺炎。保持皮肤干燥清洁，经常按摩、活动瘫痪肢体。吞咽困难时，要选择适合的食物。食物要小而软，不能太干也不能太稀，如乳蛋糕、无皮烤面包、有肉汁的土豆泥等。否则，考虑使用胃管。同时，也要注意口腔卫生，防止产生有害细菌。呼吸困难早期，可改予氧气，或使用BIPAP(无创双相正压通气)，终必须进行气管插管、气管切开。

　　运动是预防肌肉无力和萎缩而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难。早期患者可自行或在家人帮助下进行简单的伸展运动。被动活动与按摩肢体，改善肢体血液循环，均可试用。在医生的指导下进行呼吸肌的锻炼，如深呼吸练习等。

　　是一种谷氨酸能神经传导阻滞剂，能减缓神经元的变性和死亡的扩散，延缓病情的发展，延长ALS患者的生命，提高患者的生存率。但它并不能改善ALS患者的运动功能。每日剂量100mg，分2次服用。副作用有肌无力加重，转氨酶升高以及消化道反应等。

　　作为抗氧化剂，对ALS患者应有一定疗效。但是大量临床资料表明，维生素E对ALS无效。

　　可以增加磷酸肌酸水平，影响能量代谢，继而提高运动技能，希望借其延长ALS生命。但是，至今尚无双盲对照研究结果;未见其改善临床症状的报道。

　　包括胰岛素样生长因子(IGF-I)，睫状神经营养因子(CNTF)，脑源性神经营养因子(BDNF)，胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)。大量临床研究结果发现其对ALS无临床益处。