肌营养不良症怎么检查？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-07-11 06:37 标签： 肌营养不良症能治好吗

病情分析：强直性肌营养不良症可以发生在任何年龄段，但在青春期后更为常见，男性多于女性。主要症状为肌无力、肌肉萎缩和肌强直，特点是四肢僵硬，前臂和手部肌肉萎缩，脚下垂，下肢跨过门槛步态。患者面部肌肉较薄，患者颞肌和锁骨肌的面部肌肉轻微萎缩，部分患者可能说话和吞咽困难。在强直性肌营养不良患者的肢体中，神经电生理检查远端强直性放电的检出率远高于近端强直性放电。

肌营养不良（Muscular Dystrophy，MD）是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病。不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力，也可累及心肌；以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点。

  • 轮椅束缚，脊柱变形继发躯干无力，加上渐进性呼吸肌无力，影响肺功能；

  • 急性呼衰，上呼吸道功能障碍和窒息；

  • DMD基本都会发生心肌病，抗肌萎缩蛋白缺陷，纤维化变性；

  • ECG：窦速，电轴右偏；

  • 超声心动图：室壁运动不协调，后乳头肌的纤维化可导致明显的二尖瓣反流；

  • 心肌结构发生变化，DMD患者易发生心律失常。

  • 肌电图检查，肌肉活检和基因检测；

  • 其他检查：胸片、心电图和超声心动图检查；骨和关节X线；肺功能检查。

  • Mete分析其可短期改善肌力和肌肉功能。

  • 对症治疗：适当锻炼，纠正关节畸形，加强呼吸锻炼，改善呼吸功能及心功能；

  • 成肌细胞移植，骨髓移植；

  • 呼吸支持：持续正压通气等。

肌营养不良症患者的麻醉

  • 既往史、家族史和体格检；

  • 血液检查：常规测定肌酸磷酸激酶，血清肌红蛋白和乳酸；Hb>160g/L，HCT>60%--慢性缺氧，炎症标志物可帮助诊断患者是否存在大呼吸道感染；

  • 肺部检查：胸片：气管偏移或狭窄，气道阻塞，检测肺不张，心脏肥大，肺内炎症浸润。

呼吸肌：呼吸肌受累导致的呼吸肌无力首先造成限制性通气功能障碍。呼吸肌力量的减弱与肺活量相关。FVC<预计值50%，术前应使用无创呼吸支持。

动脉血气分析：评价肺功能最容易获得和最有效的定量标准；高碳酸血症提示呼吸肌无力。吸空气时SPO2<95%，应行血气分析。

测胸腔周径法：>4cm；

屏气试验：>30s（<10s，心肺储备能力差）；

肺部感染：血液白细胞及中性粒细胞增加可能提示肺部感染，肺不张，呼吸衰竭。

  多年的基础研究和临床实践也已证明，良好的围麻醉期循环管理、平稳的血流动力状态、充分的组织灌注是术后病人迅速康复的重要保障。肌营养不良的患者会伴有循环系统受累；扩张性心肌病，常见，可导致严重心衰；心律失常；传导异常。

24h小时动态心电图；

心脏导管检查：复杂先心，缺血性心脏病的诊断及心功能判定具有重要价值；

核素心脏检查：评估病人对麻醉和手术的耐受性。

营养状态：良好的营养促进术后快速康复；

肌肉挛缩：产热降低，困难气道等；

脊柱畸形：困难气道等。

  • 尽量避免使用苯二氮卓类镇静药；

  • 可乐定或右美托咪啶代替；

  • 压力和焦虑会加重肌病的症状；

  • 术前肺部感染：控制感染，积极治疗，加强呼吸肌功能；

  • 再次气道评估：困难气道发生率高；

  • 术中出血风险：血小板，血管平滑肌功能缺陷；

  • 房室传导阻滞：临时起搏器；

  • 警惕误吸风险：咽喉反射减弱，胃排空延迟；

  • 心理疏导：减少紧张焦虑；

  • 首台，避免麻醉机中吸入性麻醉药物的残留；尽量选择全凭静脉麻醉；

  • 长期使用激素的患者，予以补充激素；

  • 恶性高热(MH)样反应麻醉诱导性横纹肌溶解；

  • 禁用琥珀胆碱，易诱发高钾血症；对非去极化肌松药敏感性增加。

  • 常规监测：心率、血压、心电图、脉氧、呼气末CO2；

  • 血气分析：监测代谢氧合；

  • 神经肌肉监测：肌松药用量；

  • 有创血压和心功能监测：大手术或伴有心肌病/心功不全-TEE；

  • 体温监测：防止术中低体温，体温保护；

  • 麻醉深度监测：BIS值。

  • 潜在的心肺方面的损害，入ICU继续监测；

  • 术后进行肌红蛋白尿筛查；

  • 术后镇痛药剂量应减少；

  • 术后早期进行呼吸和物理治疗。帮助恢复和保持肌肉力量，减少肺部并发症。

1.麻醉首要注意事项取决于疾病处于什么阶段；

2.对于年龄较大的患者，首要关注的应该是呼吸和循环；

3.进行性肺功能下降是本病的主要特点之一，术前肺功能评估非常必要；

4.DMD导致渐进性扩张型心肌病，这类患者在围术期易发生急性心力衰竭和心律失常。

麻醉严重并发症主要来源于

心肌：心功能不全、心肌抑制、急性心衰、心律失常、心搏骤停；

骨骼肌：横纹肌溶解，恶性高热样反应；

术后呼吸功能恢复不良：术后呼衰，肺部感染。

麻醉方案及麻醉药物的选择

区域或神经阻滞：首先考虑；

局麻药无特殊要求，均可安全使用；

重点关注呼吸肌的影响，如膈神经阻滞，高位硬膜外平面过高；

优选短时效静脉麻醉药；

吸入麻醉药卤素类吸入麻醉药不用或慎用肌松药司可林不用或禁用，非去极化肌松药可用，但尽量不用。

根据患者情况可选择快诱导，无肌松气管插管或清醒气管插管，喉罩插管。

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肌症是以进行性加重肌无力和支配运动肌肉变形为主要特征的遗传性疾病。该疾病发作通常和遗传异常有关，往往需结合病人阳性家族史、病史及尿肌酸检查等多项检测结果，才能诊断该病症。目前治疗该疾病方法主要为药物疗法和手术疗法。

肌肉是一种能收缩的软组织，在人身体当中所起到的作用是非常广泛的。一旦出现任何问题，日常生活和工作都会受极大影响，同时身体健康也可能会受损害。所以对于肌肉方面的任何病症都应该加强重视，那肌营养不良症是什么病呢？
　　1、肌营养不良症是什么病
　　肌营养不良症是一种以进行性加重肌无力和支配运动肌肉变性为主要特征的遗传性疾病。该病在临床医学上又被称之为进行性肌营养不良，患有该疾病者身体往往会出现不同程度的进行性和无力症状，同时身体的运动能力也会大受影响。
　　不及时治疗导致病情越来越严重，还有可能会累及到心脏等部位，导致身体出现心脏功能障碍等症状。少部分病人会因为该疾病的发作而出现、心脏损害和四肢挛缩等。
　　2、病因和诊断方法
　　肌营养不良的发作通常和遗传异常有关，如血管源性异常和神经源性异常等，也可能是肌细胞膜功能紊乱或肌纤维再生错乱导致的。
　　目前临床诊断该疾病往往要结合病史以及阳性家族史，还要观察患者身体所出现的肌肉萎缩等症状，是否存在无力分布的特点。除此以外，还需进行尿肌酸检查和血清酶测定等检测，必要时进行肌电图检查等影像学检查。
　　现如今临床上治疗肌营养不良症的主要方法还是药物疗法。不过目前没有治疗该疾病的肯定疗效药物，经常被应用药物有、葡萄糖、地塞来松、三磷酸苷和三磷酸腺苷等，如病情特别严重，则可考虑手术治疗，如骨髓干细胞移植或成肌细胞移植等。

一般，瘦人进食以下食物可变胖：第一，多进食碳水化合物和高热量的食物。此外，多进食一些高蛋白的食物，如鸡、鸭、鱼、肉，包括一些猪的瘦肉，通过高蛋白的食物，促进肌肉和脂肪的合成。另外，还需多注意休息，特别是要规律的休息，减少熬夜，减少一些其他的不利于身体健康的日常的活动。第二，促进肠道的吸收。通过中医中药的方式，来促进脾胃协调，来促进机体肠道的吸收。从西医的方面，可以吃一些促进消化的食物，可以吃一些益生菌，来调整胃肠道的功能状态，来促进食物在胃肠道的吸收。

头发生长需要多种维生素、蛋白质和血液的供应，头发不长的原因：一、年轻人饮食不规律，为了保持身材过度的节食，或肉类的摄取严重不足，导致维生素蛋白质缺乏，不能供给头发生长所需。二、患有头癣、头皮毛囊炎或头皮外伤的患者，毛囊受到损伤、破坏导致毛囊功能退化。三、部分中老年的朋友，超过60岁以后，从生理上进入了肾气不足、精血亏虚，则头发湿痒易脱不易长的阶段。四、患有某些疾病，如说血液病、肿瘤等进行化疗或者放疗的患者，药物的副作用，普遍会出现脱发、头发不长的现象。

头发变黄的常见原因有日常头发护理不当或营养不良，还可能是其他慢性疾病导致。首先要注意头发的养护，定期洗头，但要避免过度且频繁使用强碱性劣质洗发水，要少烫发，染发以及吹风机干发等行为。其次养成良好的生活作息习惯，注意休息，保证充足的睡眠、不熬夜、饮食应多样化、保证营养的均衡摄入。其他慢性疾病也会导致头发发黄，如甲状腺功能低下，也有可能是因为某些意外情况，如产后或外伤，大量出血而造成患者重度的缺铁性贫血。患了大病之后，过度的消耗使机体黑色素减少，也可造成头发枯黄。

头发长得慢有很多种原因，如营养不良、先天性的遗传，以及疾病的因素等。如果因为营养不良，所导致的头发长得慢，本着治病求本的思想，建议要补充营养物质，营养物质包括很多，有维生素C、维生素E、蛋白质以及矿物质元素等,也可以通过饮食补充，相关的营养物质。如果是因为先天遗传因素所导致的，治疗就会非常的难。有一些疾病也会导致头发长得比较慢，这个需要积极的治疗原发病，才会得到一定程度的缓解。中医学的角度来看，头发生长慢一般和肾虚、气血虚、紧张焦虑、熬夜、劳累过度等多种因素都有关系。

所谓奇脉是指吸气时脉搏显著减弱或消失。临床上任何一种原因一旦引起了左心室射血量减少就可引起奇脉。其中最常见的就是心包积液和缩窄性心包炎。除此以外，肺气肿、哮喘、胸腔积液等疾病，如果影响右心室向肺脏排血时也可发生奇脉。健康的人群脉搏强弱很少会到呼吸的影响。心脏舒张受限的情况下，吸气时回心血量就会明显减少，进而使得右心排血量减少，同时进入肺循环的血量相应减少。吸气时胸腔处于负压状态，肺血管扩张致使肺静脉回流入左心房血量减少，最终导致左室排血也减少。

敏感和耐药，通常是指在进行药敏试验时培养出的致病菌。对抗生素的反应程度，如果结果显示敏感，通常是指该菌对抗生素比较敏感，可以达到较好的治疗效果。耐药就是指致病菌对这一类抗生素产生了耐药性，并不能起到杀灭细菌的作用，应该尽量避免选择。为了避免抗生素的滥用，导致细菌耐药性的产生。在给予抗生素治疗之前，最好留取标本送检，待药敏结果出来后，及时的调整抗生素的使用，避免一些超级耐药菌的产生，给治疗增加难度。

引起偏瘦的原因有遗传因素，父母一方或者双方属于体质偏瘦的人群，孩子遗传父母的基因后，也会出现体型偏瘦的现象。甲亢患者机体的新陈代谢明显加速，从而导致消耗增加，不仅会出现体重下降，还会伴随有心慌、失眠等症状。慢性胃肠疾病因素。最常见的包括胃炎、肠炎、胃溃疡等。胃肠疾病的患者往往消化吸收能力有所影响，就有可能出现营养不良的现象，最终导致体型偏瘦。肝脏疾病因素，肝脏疾病往往会伴随有肝功能异常，消化功能受到影响，也会出现体型偏瘦。

含钙的食物有很多，但是含量相对较高的有：豆类及豆制品。包括的食物有红豆、黄豆、绿豆、豆浆以及豆腐等，这些食物当中钙质含量相对比较丰富。奶制品：牛奶、羊奶、马奶、酸奶以及奶酪的不仅蛋白质含量丰富，并且还含有较多的钙质，容易被身体吸收和利用。肉类食物。猪肉、牛肉、鸡肉等动物瘦肉当中，钙的含量相对比较丰富，能够补充机体所需的钙质。蔬菜。主要包括油菜、白菜、芥蓝、空心菜和菠菜等，这些蔬菜所含的钙质也比较丰富。海产品。最常见的包括海带、河蟹、海鱼、贝类等，也都含有丰富的钙质。

胎儿营养不良首先妈妈在饮食方面要增加营养，其次必须要查明原因采取有针对性行治疗，改变营养不良的症状。胎儿营养不良，临床上来讲，真正的胎儿营养不良的特别少见，尤其是对于目前这种生活条件下饮食这么丰富，真正的造成胎儿营养不良的特别少。可能偶尔的会有一两例的胎儿营养不良，原因往往不是因为妈妈的饮食不好，而是因为本身胚胎发育不好，或脐带过细，胎盘过小。甚至会有免疫方面的问题，以及病毒感染方面的问题，比如巨细胞病毒感染，或弓形虫感染，或单纯疱疹等等，这些病毒的感染都可能导致胎儿宫内营养不好。最后某些原因导致孩子生长受限，明明足月生的孩子应该是五斤以上，可能足月了孩子才到两三斤，这种情况下是一个比较严重的胎儿宫内生长受限，。另外胎儿营养不良了以后，可能单纯的考虑到孩子就是小，其实不是，医生要再去看一下孩子有没有合并其他方面的畸形，如果有，问题就严重了，这种情况下必须到医院进一步的做检查。

胎儿营养不良有可能是胎儿畸形或者是一些病毒感染因素，以及胚胎发育因素导致的，需要及时的到医院去进行检查。偶尔的胎儿营养不良多数是因为胚胎发育不好，或者是脐带过细，胎盘过小，甚至有一些免疫方面的问题或者病毒感染，比如巨细胞病毒感染，或者是弓形虫感染，单纯疱疹等因素导致的，这些病毒的感染都有可能导致胎儿宫内营养不好，生长受限。如果足月的孩子只有两斤或三斤，是比较严重的胎儿宫内生长受限，必须要到医院查明原因。

蒲公英具有很好的效果，而且还能治疗感冒，所以有些人就经常喝蒲公英泡的茶。不过有一部分人喝了以后，容易造成腹泻现象。这是因为蒲公英是一种寒性的中药，如果长期喝或者是没有适量的饮用容易引发腹泻。平时一些，体质阴寒的人群，过敏，人群以及低血压患者都不适合喝。

对于儿童来说，营养不良是一种很常见的疾病，儿童营养不良的症状主要分为消瘦型和水肿型两种，儿童长期营养不良还会引起其它并发症，因此，发现儿童营养不良的话，就要及时调理。

很多人可能不知道，成年人也是会有营养不良的，如果长期营养不良就可能导致饥饿死亡，对于患者造成的危害还是很大的，因此，对于营养不良，我们必须引起重视，一旦发现大人有营养不良的情况，就必须积极调理，尽快恢复健康。

如果孩子的日常饮食不当，很容易出现营养不良的症状，对孩子的身体健康造成很大的伤害，因此，当父母发现孩子有营养不良的情况出现时，就要及时给孩子补充营养，或者带着孩子去医院的儿科进行检查治疗。

营养不良的出现会导致很多疾病的发生，不管是成人还是孩子，如果患了营养不良的话，就会对身体造成很大的影响。皮下脂肪逐渐消失，一般顺序为腹、胸背、腰部，双上下肢，面颊部。患者要积极做好护理。

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